成人型慢性粒细胞白血病的症状有哪些

3、分期，临床上按疾病的发展过程可分为慢性期、加速期和急变期。

(1)慢性期分期标准为

①无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

②白细胞计数增高，主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)5%～10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。

③增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。

④有Ph1染色体。

⑤CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。

(2)加速期：幼年型与成人型的差别

确诊后第1年约10%的患儿进入加速期，少数患者于短期内即发展为急性白血病，常于数周内死亡。约2/3的患者确诊后2～3年间发展为加速期。本期的主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害而发生骨痛、关节痛。凡出现下述2项者考虑已进入本期：

①不明原因的发热、贫血、出血加重及(或)骨骼疼痛。

②脾进行性肿大。

③非药物引起的血小板进行性降低或增高。

④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)10%。

⑤外周血嗜碱粒细胞20%。

⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。

⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。

⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。

⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

(3)急变期

75%～85%患儿持续1～5年(平均3.5～4.5年)进入急变期。少数病例在确诊后仅数月即发生急变。偶有病例10多年后才发生急变。具备下述之一者可诊断为本期：

①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原单加幼单20%。

②外周血中原始粒加早幼粒细胞30%。

③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%。

④有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。急变中以急髓变为主，包括急粒变、急单变，偶见急红变及急性巨核细胞变等。急淋变约占20%。

成人患慢性粒细胞白血病的原因

一、发病原因

大多数患者的病因不明，电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7倍，而且在这个群体中年轻人的发病率高，特别是5岁以下的儿童。

CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。

慢性白血病在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别，故一般将小儿的慢性粒细胞性白血病分为幼年型和成人型。以往文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者，其中家族型与婴儿型的表现相似，只是常在近亲中发病。1974年Smith等把儿童慢性粒细胞性白血病分为3种类型：①成人型;②家族型;③幼年型。