全面解析慢性髓细胞白血病的症状

1.CML慢性期患者的初始治疗

(1)酪氨酸激酶抑制剂治疗

伊马替尼是第一代高度特异的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，直接靶向白血病致病基因产物—BCR-ABL融合蛋白。其作用机制为通过取代BCR-ABL融合蛋白结构中的ATP，阻断ABL酪氨酸激酶及其下游分子的磷酸化，抑制Ph阳性细胞增殖，从而破坏了CML细胞的生存途径。

主要副作用为血液学毒性，疾病晚期更为严重，应重视治疗早期(前3个月内)的血液学监测和支持治疗;常见非血液学毒性包括水肿、恶心、腹泻、皮疹、骨关节痛、肌痉挛和肝酶异常等，均可耐受或可控制。

伊马替尼为白血病基因产物的抑制剂，不能根除致病基因。因此，即使患者获得分子学缓解也需终生服药，停药会导致疾病复发。

(1)慢性期患者TKI一线治疗

慢性期患者首选治疗为酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，每天一次。治疗期间应定期监测血液学、细胞遗传学及分子反应，随时调整治疗方案。2)慢性期患者TKI二线治疗 慢性期患者TKI二线治疗适应证：伊马替尼不耐受者可选择达沙替尼或者尼洛替尼;伊马替尼疗效欠佳者，伊马替尼加量或者选择达沙替尼或者尼洛替尼;伊马替尼治疗失败者，选择达沙替尼或者尼洛替尼，进展至AP/BP期者或者检测出T315I突变者，行异基因造血干细胞移植。

(2)其他治疗

干扰素为基础的方案以及allo-HSCT亦可用于CML慢性期的治疗。达沙替尼或者尼洛替尼治疗治疗失败者，可行allo-HSCT。另外，对于经济条件不允许进行以上治疗的患者，可以予羟基脲或高三尖杉酯碱等化疗药物维持。

2.CML进展期治疗

(1)加速期治疗

既往未使用TKI者

既往未使用TKI者，可首先给予伊马替尼或尼洛替尼，病情回复至慢性期者，可继续应用伊马替尼治疗，如果患者有合适的造血干细胞供者来源，可考虑行allo-HSCT。有条件者，可同时进行BCR/ABL激酶域突变检测，发现T315I突变或二代TKI不敏感的突变者应及早行allo-HSCT。有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验。

伊马替尼治疗过程中病情进展者

对于伊马替尼治疗过程中病情进展者，应根据BCR-ABL突变分析，换用二代TKI，如达沙替尼140 mg /天，或尼洛替尼400mg 每日两次，如患者有合适的造血干细胞供者来源，可考虑行allo-HSCT。有条件者可同时进行BCR/ABL激酶域突变检测，发现T315I突变或二代TKI不敏感的突变者应及早行allo-HSCT。有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验。

(2)急变期治疗

既往未使用TKI者

对于既往未使用TKI者，首先给予伊马替尼或达沙替尼，以期使其能够回复至慢性期，顺利回复至慢性期者，应尽早行allo-HSCT。无allo-HSCT条件者可继续应用伊马替尼或化疗。有条件者可进行临床研究，如三尖杉酯碱或联合化疗。

伊马替尼治疗过程中急变者

对于伊马替尼治疗过程中急变者，首先进行骨髓形态检查、流式细胞学检查、细胞化学检查(过氧化物酶，TdT等)、细胞遗传学检查等评估。确定为急淋变或急髓变。根据BCR-ABL突变分析，换用二代TKI，如达沙替尼或尼洛替尼和/或联合不同化疗。缓解后即行allo-HSCT或新药试验治疗。

3.异基因干细胞移植

(1)适应证

可参照如下原则进行allo-HSCT患者的筛选：1)新诊断的CML儿童和青年患者。

(2)慢性期患者

如果Sokal评分高危而移植EBMT风险积分≤2，且有HLA相合供者，可以选择一线allo-HSCT治疗。

(3)对于一代或二代TKI治疗失败的各期患者

可根据患者的年龄和意愿考虑行allo-HSCT。

(4)在TKI治疗中任何时间出现T315I突变的患者

首选allo-HSCT;5)加速期或急变期的患者 移植前建议给予TKI治疗至少至完全血液学缓解，且在移植前TKI停药至少2周，不能接受TKI者亦需用羟基脲/三尖杉酯碱类/其它化疗，待完全血液学缓解后接受allo-HSCT。

(2)供者及移植方案的选择

HLA相合同胞仍是CML患者移植首选的佳供者，但随着HLA配型精确度的提高，无关供者移植的移植物抗宿主病(GVHD)发生率显著下降，移植后患者长期生存率与同胞供者移植趋于一致，国内研究也支持该结论。因此，如果CML患者有移植适应证，即使没有同胞供者时，也可考虑选择HLA相合的无关供者。

(3)allo-HSCT后监测

allo-HSCT后监测包括：血液学检查、骨髓细胞遗传学核型分析或者FISH，有条件者建议做分子遗传学分析。

总结：通过上述的文章对慢性髓细胞白血病的症状以及慢性髓细胞白血病的治疗等有关知识的全面介绍，对于慢性髓细胞白血病的症状和治疗，相信大家已经有了非常详细的了解了。希望小编介绍的知识能够帮助大家，所以大家不要忘了与人分享哦!