成人T细胞白血病

(2)慢性型

①淋巴细胞绝对数增加(4109/L)伴T细胞3.5109/L，包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。

②无高血钙,LDH2正常值。

③无CNS、骨、胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。

④可有淋巴结和脾、肝、肺、皮肤受累。

(3)淋巴瘤型

①无淋巴细胞增加，伴异常淋巴细胞1%。

②组织学上阳性淋巴结病变。

(4)急性型

①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。

②有组织学和(或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。

③除淋巴瘤ATL外，外周血应有异常T淋巴细胞，包括典型的花瓣细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。

④LTHV-1 抗体阳性。

成人T细胞白血病的治疗

1.化学治疗

常用的治疗方案为VEPA方案(长春新碱1mg/周，连用6周;环磷酰胺300mg/d，第8、22、29天;泼尼松40～60mg/d，每周3天;多柔比星(阿霉素)40～60mg/d，第1、22天)应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例(22%)。经典的CHOF方案疗效也不理想，59例中有10例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案，ProMACE-MOPP方案等，治疗效果均不理想。

近来，日本学者采用LSG15方案(7个周期VCAF、AMP及VECP方案)加粒细胞生长因子(G-CSF)治疗96例进展期ATL患者，完全缓解33例(35.5%)，部分缓解42例(45.2%)，中位生存时间13个月，2年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。

2.维A酸(全反式维甲酸)

维A酸(ATRA)可能影响或阻断ATL细胞Tax/NF-KB信号通道，目前已用于化疗耐药的ATL患者临床治疗，临床疗效有待进一步验证。

3.干扰素

干扰素-2b可用于ATL治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α-2b与抗病毒药齐多夫定(叠氮胸苷)合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2b 250万～1000万U,皮下注射，1次/d和齐多夫定(AZT )50～200mg，口服，5次/d，治疗ATL患者18例，除6例无法评价疗效外，其中1例完全缓解持续21.6月，2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者，其中8例获完全缓解或部分缓解，另7例无效。

4.免疫治疗

IL-2R(Tac)的单克隆抗体可用于ATL治疗。临床资料表明，抗Tac治疗20例ATL者，1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解，2例完全缓解。抗Tac也可与免疫放射性核素(90Y)交联，用于治疗ATL患者，在15例接受治疗者中，8例部分缓解，2例完全缓解。

5.造血干细胞移植

Utsunomiya等用异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗10例ATL患者，其中9例供者为亲缘，1例无关供髓者，中位无病生成期为17.5月，表明allo- HSCT用于ATL治疗可获一定疗效。

6.药物治疗

有溶骨病变和高钙血症，可用帕米膦酸二钠90mg， 静注，每月1次。