红斑狼疮的症状 女性朋友需注意
(1)CCLE
局限性DLE可外用激素霜剂或软膏,封包疗法效果更好,氯喹(Chloroquine,CQ)0.25g/d或羟氯喹(HCQ)0.2~0.4g/d口服,为减少氯喹/羟氯喹(CQ/HCQ)在视网膜的积聚可每周服5天,停2天,如疗效不佳,还可采用局部激素注射。播散性DLE除外用药物外需口服氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ),经氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ)治疗无效可改用沙利度胺(沙利度胺),75mg/d,高可150mg/d。LEP的治疗可局部注射激素并联合以上1种药物。
(2)SCLE与DLE不同的是SCLE必须系统用药
首选氯喹(CQ)或羟氯喹(HCQ),如氯喹(CQ) 0.5g/d,一周后改为0.25g/d,羟氯喹(HCQ) 0.4g/d。虽然SCLE的发病较DLE急,但经抗疟药治疗后均能较快恢复。如有中度以上热和全身症状较重时可予以小剂量激素。
(3)ACLE
ACLE多为SLE的皮肤表现,其治疗参见SLE。
2.SLE
SLE 对全身症状轻、仅有皮疹、关节炎、轻度胸膜炎的SLE患者可不用激素,仅用抗疟药和非类固醇类解热镇痛药(NSAIDs)治疗,但对全身症状重、有明显脏器损害的患者则必须用激素和(或)其他药物。
(1)皮质类固醇激素
激素仍是SLE治疗首选药物,适用于急性活动性病例。除严重的血液系统损害和中枢神经LE需要大剂量激素(ge,60mg/d的泼尼松)外,一般采用泼尼松0.5~1.0mg/(kg d)或相当此剂量的其他激素,以能否有效控制发热作为制定激素剂量的标准。当急性活动性SLE在临床和实验室指标如发热、血沉、贫血和粒细胞减少、血小板减少及蛋白尿等得到良好控制后(约2~4周)即应考虑减药。开始时可快些,当减少至初始剂量的1/2时应缓慢。
如有活动倾向如血沉增快、关节疼痛及原有脏器损害加重时应即时加量,至少增加1/3量。如明确活动应加1/2量或恢复原治疗剂量或更高。多数患者经6~12个月后可减至15mg/d以下,然后以小剂量5~10mg/d维持。在疾病活动期以中大剂量激素治疗时好按1天3次给药为佳,尔后减少给药次数,至稳定期时1天1次给药乃至隔天给药。
对经一般剂量治疗无效或起病初始就很急重的SLE如有严重的中枢神经LE、血液系统损害时可采用甲泼尼龙(MP)静脉冲击疗法,以MP0.5~1.0g/d静滴,连续2~3天或隔天1次连续2~3次为一疗程。但本疗法的副作用多,尤其是感染严重而难治,因此有感染可能或全身情况差者不宜采用。对一般SLE患者切不能选择MP冲击疗法。
(2)细胞毒药物
常用的细胞毒药物见表5,其中环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗对减少蛋白尿、恢复肾功能、降低肾纤维化的发生率具有肯定的疗效,而且对各种类型的血管炎及其他脏器损害特别是中枢神经LE的治疗有效。其方法为:按0.6~1.0g/m2体表面积的CTX加入5%葡萄糖生理盐水(250~500ml)中滴注,每月1次,连续3次后如有效改为每2~3个月1次,连续3~6次。如有粒细胞减少、感染、出血性膀胱炎和严重脱发时停用,伴有严重心肌病变和传导障碍时应慎用。苯丁酸氮芥(瘤可宁,CB1348)在所有细胞毒药物中骨髓抑制和脱发的副作用轻,但疗效相对亦差。环孢素(CsA)对骨髓无明显抑制作用,但肾功能不全、高血压的发生率高,当血清肌酐较用药前增加30%或血压升高应停用或减量。
CsA一般在用药1个月后起效,稳定3个月后每隔1~2个月每天按1kg体重减少0.5~1.0mg以求得低有效剂量维持。如治疗1~2个月后无效可每月增加0.5~1mg/(kg d),至每天ge,5mg/kg时如仍无效应停用,因环孢素(CsA)的副作用与剂量相关。长春新碱(VCR)对SLE严重的血小板减少有效,其用法为长春新碱(VCR)2mg/m2体表面积,每周1次,连续4次为1疗程。硫唑嘌呤(AZA)对自身免疫性贫血效果优于其他细胞毒药物,50~100mg/d。
总之,细胞毒药物对单用激素治疗无效或对有激素禁忌证的患者(如合并糖尿病、高血压、消化道溃疡、无菌性骨坏死等)具有治疗作用。细胞毒药物更重要的作用是在与激素合用的情况下能显著提高治疗效果,降低激素用量,减少激素副作用的发生。越来越多的资料显示CTX冲击疗法无论是对狼疮性肾炎还是对急性狼疮性肺炎、狼疮性腹膜炎和肠系膜血管炎、狼疮性中枢神经系统损害(均需排除抗磷脂抗体综合征引起的梗死)的疗效均优于MP冲击疗法,疗效提高,副作用减少。
(3)其他疗法
①免疫吸附疗法和全身性淋巴放射治疗可试用于一些难治性SLE。
②大剂量静脉免疫球蛋白注射[0.4g/(kg d),连续3~5天]对SLE有辅助治疗作用。主要用于顽固、难治的血小板减少和并发感染的治疗与预防。
③雷公藤
雷公藤总甙30~60mg/d,对狼疮性肾炎有较肯定疗效。由于SLE患者多为青年,雷公藤会导致停经甚至闭经和男子性功能障碍,影响生活质量,应尽量避免使用。