血友病的症状 了解血友病的8大表现

8.由出血引起的压迫症状及其并发症

血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。

以上就是血友病一般比较常见的症状了，看到这里，大家是不是对血友病感到害怕了，其实也不用那么害怕，只要及时的诊断和治疗，就能从很大程度上治疗好血友病。

血友病的诊断标准

 

1.多为男性患者(女性纯合子极少见)，有或无家族史，有家族史者符合x性联隐性遗传规律;

2.关节、肌肉、深部组织出血，有或无活动过久、用力、创伤或手术后异常出血史，严重者可见关节畸形;

3.实验室检查结果阳性。

血友病发病的原因是什么

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

以上就是血友病的发病原因，了解了血友病的发病原因，有助于我们治疗和预防血友病，那么下面再来看看如何去治疗血友病吧。

 

血友病的西医治疗

一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

二、替代治疗

①血友病甲

输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。

②血友病乙

治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg，维持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)。