血友病甲的症状 避免患上血友病甲

5、泌尿道出血

重型血友病甲患者中常见。尿色可呈棕红色或鲜红色，由出血量多少而定。出血部位一般在肾实质，多为单侧，也可双侧肾同时出血。下段尿路也可以发生出血。出血量一般不大。

6、手术后出血

没有进行替代治疗的血友病患者手术常导致严重的出血。出血异常不仅在手术中，尽管已进行充分止血，手术后数小时甚至数天后出现严重出血很常见。手术切口常不愈合或愈合不良。无论是大手术或小手术，必须在术前就开始替代治疗直至伤口愈合。

拔牙后出血很常见，但是乳牙自然脱落很少引起过量出血。洁齿和其他牙科操作在没有替代治疗的患者也可引起严重的出血。6-氨基己酸类纤溶抑制剂可减少FⅧ制剂的用量。肌内注射可引起注射部位巨大血肿。各种因创伤引起的伤口缝合后出血常见，常需替代治疗才能止血。

 

以上就是关于血友病甲的症状，由此可见血友病甲的症状是比较多而且也比较的复杂，所以血友病甲在诊断的过程中也比较难，那么我们该如何诊断血友病甲呢?

血友病甲的诊断标准

(1)临床表现

①男性患者，有或无家族史。有家族史者符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型可发生，极少见;

②关节、肌肉、深部组织出血，可自发。一般有行走过久、活动用力过强、手术(包括拔牙等小手术)史。关节反复出血引起关节畸形，深部组织反复出血引起假肿瘤(血囊肿)。

(2)实验室检查

①凝血时间(试管法)重型延长，中型可正常，轻型、亚临床型正常;

②活化部分凝血活酶时间(APTT)，重型明显延长，能被正常新鲜和吸附血浆纠正，轻型稍延长或正常，亚临床型正常;

③血小板计数、出血时间、血块回缩正常;④凝血酶原时间(PT)正常;⑤Ⅷ促凝活性(FⅧ：C)减少或极少;⑥血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)正常，FⅧ：C/vWF：Ag明显降低。

 

(3)严重程度分型。

(4)排除FⅧ抗体所致获得性血友病甲(获得性FⅧ缺乏)。

2、产前和携带者检查

对可能是携带者的家系成员进行基因检查在遗传咨询时具有重要意义，但是，必须指出约有30%患者的突变是自身新发的而非遗传所得。重组DNA技术为产前诊断和携带状态的检查提供非常有利的手段。可进行限制性片段长度多态性(RFLP)分析的家系必须包括1个男性患者，并且其母在1个RFLP标志上是杂合的。

(1)产前诊断

①FⅧ：C和vWF测定

以往主要依靠妊娠18～21周时，通过胎儿镜取胎儿血检测其FⅧ：C和vWF水平，可是1978～1983年，在美国应用这种方法进行产前诊断只有92例，而每年估计有300个胎儿有血友病甲的危险性。这种产前诊断方法之所以不被广泛采用的原因是胎儿镜检查引起流产者可达6%。采血失败率可达13%(12/92)。