江苏民福康科技股份有限公司 血液科 血友病

小儿血友病的预防 正确预防小儿血友病

小儿血友病的护理

应尽量避免剧烈运动,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,也会影响小儿的生长发育。适当小强度的运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。适合血友病人的运动如游泳、自行车、走路等。

及时输凝血因子,当天有症状,当天就输凝血因子。这样凝血因子用量少,而且对自身关节不会造成变形等损伤。

注意保暖,避免外感风寒。 精神刺激、情绪波动过大均可诱发出血。

一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。

 

很多小儿血友病患者的家长都在盲目的寻找治疗小儿血友病的办法,不少家长一味的听信偏方导致了患儿病情加重,下面小编就和大家说说正确的治疗方法都有哪些吧。

小儿血友病的西医治疗

1.替代疗法

补充相应的凝血因子,是治疗血友病的有效方法。根据有无贫血和血友病的种类选择全血、血浆或其他制品。目的是将患儿缺乏的因子提高到止血水平。不良反应是约3.6%~25%血友病甲患儿产生因子Ⅷ抗体;1%血友病乙患儿产生因子Ⅸ抗体。经常使用血液制品,使患儿易并发肝炎、艾滋病。

(1)新鲜全血或血浆

血友病甲:由于血中因子Ⅷ在室温下不稳定,故应于采血后6小时内输入。10ml/kg鲜血可提高患者血浆中因子Ⅷ水平10%,疗效仅维持2天左右,适用于轻型和亚临床型患者。每12小时1次。

血友病乙:在储存血浆中稳定,故可输3周内的4℃库存血浆。输入血浆7~20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%~50%。剂量1Oml/kg。每24小时1次。

 

血友病丙:大手术或严重外伤时需用替代疗法,以鲜血或血浆效果为佳。

(2)凝血因子浓缩剂

血友病甲:补充因子Ⅷ浓缩剂。需要输入因子Ⅷ的单位数=要求达到的因子Ⅷ水平×体重 (kg)×O.5。为保持体内因子Ⅷ活性水平,每12小时1次。不同出血情况下因子Ⅷ的补充量亦不相同。一般自发性关节肌肉出血每次输注8~14u/kg,严重关节肌肉血肿输注10~25u/kg,大型手术每次需输注25~50u/kg;

血友病乙:补充因子Ⅸ浓缩剂。可按1U/kg输入,每24小时1次。严重出血或外科手术时首剂30~60u/kg,以后每日20u/kg。

(3)冷沉淀物

系从冰冻新鲜血浆中分出,包括原有血浆中3%的血浆蛋白、20%~85%的Ⅷ∶C和大量纤维蛋白原。所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。各药厂产品及剂量不一,用前应详细参阅说明书。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(1U=1ml正常新鲜血浆所含因子Ⅷ的量),输入1U/kg可提高血浆中因子Ⅷ水平2%。用量因出血轻重、部位不同而有差异,适用于轻、中型血友病甲。

(4)重组抗血友病因子

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