系统性红斑狼疮 这些症状特点你了解吗
皮肤损害除表面为各式各样的皮疹外,还表现在病人有弥漫性,尤其梳头、洗头时脱落明显,出现斑秃。一般在治疗后毛发会再生,但盘状红斑狼疮因受损时间较长可形成瘢痕,毛发常不易再生。
25%病人指、趾端变冷后变白变紫,继之受热后变红,通常称雷诺现象。反复发作的雷诺现象可引起指端坏疽,少数病人出现血栓性静脉炎,造成局部溃疡。
什么是药物性红斑狼疮,哪些药物可引起红斑狼疮?
由药物诱发的狼疮称药物性狼疮,已知有50多种药物可以诱发红斑狼疮,如抗的药物:普鲁卡因酰胺、奎尼丁等;降压药:肼苯哒嗪等;抗结核药:雷米封。
另外,抗癫痫药物、抗甲状腺亢进的药物、药,以及某些抗生素,如青霉素、四环素、磺胺药也可诱发红斑狼疮。但国内尚无药物所致红斑狼疮的正式报道。药物诱发狼疮常与药物剂量有关:肼苯哒嗪、普鲁卡因、雷米封、氯丙嗪、苯妥因钠等;有的病人同使用的药物剂量无关,而同机体的特异性有关:如青霉素、氨苄青霉素、链霉素、四环素、灰黄霉素、磺胺、双醋酚丁、心得安、利血平、奎尼丁等。有研究发现,药物狼疮的发生可能是机体对药物处理的“乙酰化”快慢不同而造成的,一般来讲,乙酰化快的个体,药物性狼疮的发生率小。烟草、氯化乙烯、石棉、硅石等化学物质也可能诱发红斑狼疮。
药物性狼疮一般在停药后可恢复,而且症状也较系统性红斑狼疮轻,通常不会有肾损害。对已患有红斑狼疮的病人能否使用上述药物,有不同的看法。我们认为,如果病人发病无明确的药物因素,则仍可以应用。
有的医生或病人因红斑狼疮而不敢使用青霉素,青霉素诱发狼疮机会甚少,我们在临床医疗中反复使用,并未见病情加剧,但避孕药好不用,避孕可以由其他措施代替。
系统性红斑狼疮病人使用某种药物而使病情加重的危险性并不比正常人群高,而主要与“快”或“慢”乙酰化基因有关,或许我国人群中以“快”乙酰基因为主,故确切的药物性狼疮病例报道不多。
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病吗?
系统性红斑狼疮的病人免疫功能紊乱。许多研究有充分理由说明它是一种自身免疫性疾病:
①病人体内有对自身组织、器官、细胞或细胞成分产生的抗体,如抗细胞核成分抗体、抗细胞浆成分的抗体、抗红细胞膜或抗白细胞膜或抗血小板膜的抗体,还可有抗磷脂抗体和甲状腺球蛋白抗体等。
正常情况下,机体一般不产生自身抗体,或仅产生低水平的自身抗体,因此不会引起自身免疫性疾病。自身抗体的量超过一定的数值,或自身反应性细胞被大量活化,就可能发生自身免疫性疾病;
②病人体内有细胞免疫的异常:辅助性t细胞激活b细胞产生免疫球蛋白和白细胞介素,反过来b细胞也可以激活t细胞,两者相互作用导致大量的自身抗体产生;
③自身抗体与相应的抗原结合,并在补体的参与下形成免疫复合物,该复合物可随血循环沉积在血管壁、皮肤、肾脏等组织器官,从而造成损伤。已在病变的肾组织洗脱液中找到抗dna与dna的复合物,病人的皮肤、胸水、心包积液中也可查到免疫复合物。
在内因(遗传因素、雌性激素等)及外因(感染、紫外钱、药物、化学物质等)的共同作用下,产生严重的生理、心理障碍使机体免疫调节功能失衡,出现一些不该出现的过高、过强的免疫反应,导致组织损伤而出现种种临床症状。因此目前普遍认为,系统性红斑狼疮是由多种因素造成的。
红斑狼疮会遗传吗?
许多临床资料表明:家庭中某一成员患系统性红斑狼疮,则其他成员的发病率增加,有5%~12%的一级亲属(父母、兄弟、姐妹)发病。