多发性肌炎的病因 多发性肌炎有哪些临床表现

多发性肌炎是一种肌肉疾病，它的病因和临床表现有很多种，那么你知道多发性肌炎的病因有哪些吗？它有哪些临床表现呢？通过下文一起来了解一下吧。

多发性肌炎

多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。

多发性肌炎的病因

多发性肌炎是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。病因不明。可能是由自身免疫反应所致。已经发现在骨骼肌血管内有IgM，IgG，C3的沉积，特别是儿童型皮肌炎

阳性率更高。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。

皮肤镜检所见为非特异性，诸如表皮萎缩，基底细胞液化，变性，血管扩张及淋巴细胞浸润。受累肌组织病变差异很大。常见的改变有坏死，吞噬现象，肌纤维再生，肌细胞具嗜碱性，核肥大且呈空泡状，核仁突出，肌纤维萎缩与变性，尤其在皮肌炎病人的肌束周围;细胞核内移，空泡形成;肌纤维大小变异;淋巴细胞浸润(血管周围特别显著);肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多。包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型，肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明显，常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡。在电镜下能特异地辨别包涵体，在儿童(皮肌炎较多肌炎多见)，由于坏死性动脉炎，胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞。

多发性肌炎的临床表现

1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;

2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。

3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

4.肌肉萎缩，肢体近端多见。

5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

6.少数有发热、关节痛等。

多发性肌炎的诊断依据

1.四肢对称性无力伴压痛;

2.血清酶活性增高，CPK、LHD均高，尤以LHD更为敏感。

3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;

4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。

病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。

体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。

辅助检查

1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加>1000mg/24小时，且与病情严重程度有关。

3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

5.心电图：异常率可达40%左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。

鉴别：需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

多发性肌炎的治疗措施

治疗原则：1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;2.对症和支持治疗，防治各种感染;3.血浆交换疗法;4.大剂量丙种球蛋白治疗;5.顽固、重症者全身放疗。

用药原则：1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。

一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效好，副作用小的程度为维持量，有时达2-3年之久，疗程中，应间断使用ACTH。

二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。

三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mgV.D1次/d。

四、有条件者可行血浆交换治疗。

多发性肌炎的护理原则

一.首先要有信心和毅力

皮肌炎患者应明确自己得的并非“不治之症”，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，终战胜皮肌炎获得康复。

二.必须坚持长期正确合理的治疗

皮肌炎作为一种难治病，“病来如山倒，病去如抽丝”，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走“欲速则不达”的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。

三.生活调理

1.急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。

2.恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

四.饮食调理

1.合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。

3.临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

结语：看完上文对多发性肌炎相关知识的介绍，大家对于它的病因和治疗方法都有所了解了吧。在平常生活中改善饮食和调整生活习惯可以对这种疾病起到很好的防治作用呢，赶紧试试吧。