问极重型再生障碍性贫血是怎么回事

再生障碍性贫血根据患者的血象骨髓象、病情及预后，可分为非重型、重型和极重型共三种临床亚型。其中，极重型的病情最为严重。

再生障碍性贫血的病理特征是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致全血细胞（包括红细胞、白细胞和血小板等）减少而引发一系列临床问题，极重型的白细胞数量减少尤为严重。该病的发病机制尚未明确，可能与免疫功能异常、遗传因素等有关。

极重型再生障碍性贫血与重型再生障碍性贫血的临床表现类似，起病急、进展快且病情重，最典型的症状是贫血、易发感染以及皮肤、黏膜及内脏出血。

一旦确诊再生障碍性贫血后，区分极重型与重型的主要标准是血常规检查中中性粒细胞的含量。若中性粒细胞少于0.2×10?/L（数据来源于《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识2017年版》），则可判断为极重型再生障碍性贫血。

目前治疗极重型再生障碍性贫血的方法主要有造血干细胞移植和免疫抑制治疗等方法，此外还有纠正贫血、控制感染等对症治疗方法。