女 36岁
地中海贫血症怎么治疗
广州市妇女儿童医疗中心
地中海贫血症常见治疗方法包括定期输血、脾切除术及造血干细胞移植等,具体采取哪种治疗方式,医生会根据具体病情、身体状况等确定。
1.定期输血:
输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。
对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
2.脾切除术:
有一个或多个下列情况的地中海贫血患者可能适合脾切除术:
(1)地中海贫血导致的重度贫血;
(2)输血需求急剧增加(如输血需求在1年内增加1倍);
(3)生长迟缓;
(4)脾功能亢进导致其他血细胞减少;
(5)有脾肿大症状(如腹部不适、早饱);
(6)脾梗死或脾静脉血栓形成。
但脾切除熟或可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。脾切除的适用症太宽。临床上脾切除非常慎重。因为脾切后会导致肝大。
3.造血干细胞移植:
是可能治愈地中海贫血的方法,可能适用于重度病例(如输血依赖性β地中海贫血)。然而,移植毒性和移植相关死亡率,以及缺乏合适供者都是许多患者的主要障碍。
如果确诊地中海贫血症,建议及早在医师指导下进行规范治疗和用药,以减少疾病不良影响。