问肉芽肿血管炎是什么

肉芽肿性血管炎既往称为韦格纳肉芽肿，是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。该病还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。

该疾病属于风湿免疫科的常见病变，且与安卡相关性小血管炎密切相关，因此也被称为安卡相关性小血管炎。临床上，肉芽肿性血管炎可表现为鼻和副鼻窦的炎症、肺部病变和进行性的肾功能衰竭等，也会出现如鞍鼻等特征性的表现。由于其可以累及全身多个系统和脏器，因此通常预后较差。