布加综合征病因的临床

    初步探讨布加综合征(BCS)的病因。

　　方法　分析从2001年3月至2009年5月109例 BCS根治术中所见，并对11例隔膜型BCS患者下腔静脉(IVC)和(或)肝静脉(HV)隔膜和8例下肢深静脉血栓形成(DVT)血栓成分进行比较;免疫组化法研究两者组织中转移生长因子β受体(TGFβR)、血小板衍化生长因子受体(PDGFR)、内皮素-1(ET-1)、FⅧ-rAg、α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin)、铁蛋白(ferritin)的表达情况。结果　本组除4例为IVC肿瘤和1例为 IVC外纤维条索压迫所致BCS外，其余104例均为IVC和/或HV隔膜或血栓形成所致。2例原为IVC血栓根治清除血栓1年和7年后复发再次手术发现为IVC新生隔膜。3例IVC节段性闭塞者术中可见陈旧血栓向隔膜演变的过程。8例IVC隔膜在HV开口下方。实验发现隔膜和血栓组织光镜下均有纤维母细胞、中性粒细胞、肉芽组织及新生血管等病理改变。相关的细胞因子TGFβR、PDGFR、ET-1、FⅧ-rAg、ferritin在两者组织中的表达率分别为72.3%和50%(p>0.05);45.5%和100%(p<0.05);100%和0(p<0.05);90.9%和12.5%(p<0.05);72.3%和100%(p>0.05)。

　　BCS隔膜和血栓有着共同的组织细胞成分和细胞因子表达，或许隔膜和血栓为病变的不同阶段。

　　目前布加综合征(BCS)的病因未完全明确，存在多种学说，其中“先天性发育畸形学说[1～4]”和“血栓形成学说[5，6]” 是病因争论的焦点。有学者认为隔膜为先天性，隔膜远侧后继发血栓形成;也有学者认为先血栓形成，然后机化纤维化，再形成隔膜组织。为了明确BCS隔膜和机化血栓之间的关系，我们总结从2001年3月至2009年5月109例BCS根治术术中所见，并将BCS隔膜和血栓进行对比研究，以初步探讨BCS的发病机制。