Budd-Chiari syndrome

　　1布加氏综合症病因病理编辑本段

　　布加氏综合症病因病理

　　布加氏综合症，是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合症，主要表现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着，晚期导致肝硬化。如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障布加氏综合症碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。

　　病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。

　　下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。

　　倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。

　　2布加氏综合症临床表现编辑本段

　　布加氏综合症临床表现

　　其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。[1]　　下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：①下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄,脱毛,搔痒,湿疹,色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显.②胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10m m以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变.曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。

　　3布加氏综合症临床类型编辑本段

　　布加氏综合症临床类型

　　布加氏综合征在临床上可分以下类型：

　　无症状型：虽有肝静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。

　　急性型：起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。

　　慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。

　　4布加氏综合症治疗方法编辑本段

　　布加氏综合症治疗方法

　　在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况，有利于选择治疗方案。

　　由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞，在急性期可采用抬高患肢，

　　应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水，可进低盐饮食，并服用利尿药物。[1]

　　如出现肺栓塞症状，可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防再栓塞。

　　对慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转，可考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。

　　5布加氏综合症手术禁忌症编辑本段

　　布加氏综合症手术禁忌症

　　1.肝功能衰竭者.

　　2.恶性肿瘤无法切除或已转移.

　　3.全身情况差不能耐受手术者.

　　对症状轻微且病程已较长,全身情况较佳者,手术应慎重考虑.特别是下腔静脉-右心耳旁路移植术创伤大,可发生肝,肾功能衰竭;部分胸壁测支静脉又遭破坏;凝血机制差可造成纵隔血肿;术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等.因此需仔细权衡利弊得失,再决定手术问题.

　　6布加氏综合症术后并发症编辑本段

　　布加氏综合症术后并发症

　　1、心功能不全：为本症术后常见的并发症。主要是由于术前血液淤带在身体的下半部，回心血量明显减少，心脏缩小，心输出量减少，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不良症状。肝静脉和/或下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加得了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在下腔静脉梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括西地兰0.4mg, 速尿40~100mg，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。

　　2、腹水或乳糜腹：手术前因下腔静脉回流受阻，有肝静脉血无出路的情况下，血浆则流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维囊漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因高压扩张的淋巴管破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。若无乳糜池损伤，原有的腹水或乳糜腹术后可逐渐自行消退。若有乳糜池损伤，可通过静脉营养，经非手术治疗后可逐渐闭合。

　　3、血胸：与开胸手术有直接关系，多为术中止血不彻底、吻合口瘘、胸腔闭式引流置放不当或术后抗凝治疗所致。少量血胸可严密观察，若出血量较大，应及时开胸止血，行胸腔闭式引流。若因抗凝治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。

　　4、肝性脑病：为门静脉-右心房或肠系膜上静脉-右心房转流术后，未经肝脏处理的门静脉血直接入心后所致，本并发症的发生率与吻合口的大小有直接关系，详见本章第七节。叭布加氏综合征症例的肝功能常较肝硬变病例为好，致肠-房转流后发生肝性脑病的比例并不高(<15%),且在注意饮食后，多可防止发作。< p="">

　　5、其他：包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理后，多能治愈。

　　7布加氏综合症流行病学编辑本段

　　布加氏综合症流行病学

　　在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。

　　8布加氏综合症病因及发病机制编辑本段

　　布加氏综合症病因及发病机制

　　近年研究发现布-加综合征的病因及发病机制非常复杂，随国家、地域及病理类型不同而有显著差异。在西方国家的病因研究中，凝血机制异常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素，其中骨髓增殖异常性肿瘤是最主要原因。在中国，有研究表明血液的高凝状态不是主要致病因素，环境因素可能是主要的致病因素，但尚无定论。

　　目前病因研究已由最初的感染扩展到外伤、手术、分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及诸多遗传性因素。亚洲患者中大部分为下腔静脉膜性梗阻或同时伴有肝静脉入下腔静脉口处的膜性梗阻。隔膜形成的机制多数学者认为是由血栓机化而来，也有学者认为是先天遗传因素所致，还有学者认为是膈段下腔静脉受损导致内皮增生所致，目前尚有争议。组织病理学主要表现为早期的淤血，逐渐发展为淤血性肝硬化

　　9布加氏综合症辅助检查编辑本段

　　布加氏综合症辅助检查

　　腹部彩色多普勒超声为主要的筛查方法，多数情况下可以见到下腔静脉近心房处的病变，肝静脉的闭塞情况和肝脾肿大及有无腹水等。此检查是无创伤性和最经济的检查，诊断准确率达90%以上。CT及MRI对明确病变有帮助，受主观因素影响小，可以提供客观的影像检查，一般在超声诊断困难或拟行介入或外科手术治疗时作进一步检查。下腔静脉及肝静脉造影是诊断的金标准，可清楚地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围，同时是介入治疗必要的前提，还可帮助预测手术效果及预后。胃镜及食道钡餐检查可明确食管胃底静脉曲张的严重程度，间接反应门静脉压力。疾病早期肝功能无明显异常，随着病情发展可出现血浆白蛋白降低、转氨酶及胆红素增高及凝血酶原时间延长等指标异常。