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骨髓增生异常综合征 骨髓增生如何治疗

2、去铁治疗

接受输血治疗,特别是红细胞输注依赖的MDS患者的铁超负荷若未采取治疗或治疗不当,可导致总生存期缩短。

血清铁蛋白(SF)测定评价铁超负荷,能间接反映机体铁负荷,但SF水平波动较大,易受感染、炎症、肿瘤、肝病及酗酒等影响。

对于红细胞输注依赖患者,应每年监测3~4次SF。接受去铁治疗的患者,应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测,并定期评价受累器官功能。

应依所选药物的使用指南进行铁负荷监测

去铁治疗(iron chelation therapy, ICT)可以降低SF水平、肝脏和心脏中铁含量,治疗有效与药物使用时间、剂量、患者耐受性及同时的输血量有关。

SF降至500 μg/L以下且患者不再需要输血时可终止去铁治疗,若去铁治疗不再是患者的大收益点时也可终止去铁治疗。常用药物有:去铁胺、去铁酮、地拉罗司。

3、血小板输注

建议存在血小板消耗危险因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等)输注点为20×10^9/L,而病情稳定者输注点为10×10^9/L。

感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺细胞免疫球蛋白等

4、促中性粒细胞治疗

中性粒细胞缺乏患者,可给予G-CSF/GM-CSF,以使中性粒细胞>1×10^9/L。不推荐MDS常规使用抗生素预防感染治疗。

5、促红系生成治疗

Epo是低危MDS、输血依赖者主要的初始治疗,加用G-CSF可以增加红系反应,持续6周。对无反应者,可加量Epo应用,继续治疗6周。

对治疗有反应者,一旦取得大疗效,逐渐减量G-CSF、Epo的应用,直至用小的剂量维持原疗效。

6、疫抑制治疗(IST)

ATG单药或联合环孢素进行IST选择以下患者可能有效:无克隆性证据的≤60岁的低危/中危-1患者,或者骨髓低增生,HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推荐原始细胞>5%,伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。

近有前瞻性随机对照的研究发现IST与佳支持治疗生存期相当。对于MDS采用抑制T细胞功能的治疗需慎重。

7、疫调节治疗

沙利度胺(thalidomide)治疗后血液学改善以红系为主,疗效持久,但中性粒细胞和血小板改善罕见。尚没能够证实剂量与反应率间的关系,长期应用耐受性差。

来那度胺(lenalidomide)对染色体5q-异常者效果很好,但是标准剂量(来那度胺10mg/d,共21天)骨髓抑制比例高;

对于复杂染色体异常和伴p53基因突变者,使用来那度胺会导致疾病进展,促进转白。建议5q-患者先使用Epo,无效后换用来那度胺。在使用来那度胺前和过程中检测染色体和p53的突变情况。

结语:以上就是关于骨髓增生的一些相关的知识介绍,大家应该都有了一定的了解了。吃相对应的食物能帮助患者更好的恢复健康,注意饮食好清淡易消化,辛辣生冷的少吃。希望以上的内容对大家有所帮助。

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