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自身免疫性溶血性贫血是怎样一种病

来源:民福康健康

自身免疫性溶血性贫血是怎样一种病

自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。

本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同,小儿患者以急性型多见,与成人患者多为慢性型不同。

1.温抗体型

(1)急性型:占70%~80%,患者多为婴幼儿,偶见于新生儿,发病年龄高峰约为3 岁,以男性占多数。发病前1~2 周常有急性感染病史。起病急骤,伴有发热,寒战、进行性贫血、黄疸、脾肿大,常发生血红蛋白尿。少数患者合并血小板减少,出现皮肤、黏膜出血。临床经过呈自限性,起病1~2 周后溶血可自行停止,3 个月内完全康复者占50%,最长不超过6 个月。

(2)亚急性型:患者多为9 岁以下小儿,以继发性者占多数。发病前1~2周常有流感或菌苗注射史。起病缓慢,主要症状为疲劳和贫血、黄疸和肝脾肿大,一般无全身性疾病存在。

(3)慢性型:患者绝大多数为学龄儿童。以原发性者占多数,偶尔继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。起病缓慢,病程呈进行性或间歇发作溶血,反复感染可加重溶血。主要症状为贫血、黄疸、肝脾肿大,常伴有血红蛋白尿。这些症状常反复发作,溶血可持续数月或数年。

2.冷抗体型

(1)冷凝集素病:急性患者多为5 岁以下小儿,常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染等,钩端螺旋体病和水痘也可发生。起病急骤,主要表现为肢端发绀和雷诺征,伴程度不等的贫血和黄疸。临床经过呈自限性。原发病痊愈时,本病亦随之痊愈。

(2)阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria,pch):在我国不少见,1 岁以后小儿均可发病,多继发于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病,少数为原发性。病儿受冷后发病,大多起病急骤,突然出现急性血管内溶血,表现为发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿。

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