珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变概述

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变简介

珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia)，为1910年由Herrick首次描述，他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家，故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生，又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病，基因基础复杂，可以有多种不同的基因突变，是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子，也可与其他性质异常的血红蛋白复合而成双重杂合状态。本病可分若干种类，如镰状细胞海洋性贫血，简称Sthal病;镰状细胞贫血，或称SS病;镰状细胞C病(sickle cell C disease)，简称SC病;镰状细胞特质(sickle cell trait)，又称AS血红蛋白病等。类型不同在眼部病变的严重程度也不相同，其中Sthal型和SC型眼的并发症最严重。

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名：地中海贫血视网膜病,地中海贫血视网膜病变,海洋贫血视网膜病变,珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病

发病部位：眼 血液血管

传染性：无传染性

多发人群：所有人群

是否会遗传：会

遗传方式：是一种血红蛋白遗传缺陷病，基因基础复杂，可以有多种不同的基因突变

相关症状：眼底樱桃红斑 视力障碍 中心暗点扩大 恶性贫血 头晕

并发疾病：玻璃体积血 脉络膜脱离型视网膜脱离

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变诊疗知识

就诊科室：眼科

治疗费用：市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率：手术治疗，治愈率40%

治疗周期：1年

治疗方法：药物治疗、手术治疗

相关检查：血液学特殊功能检查 去铁胺试验 红细胞生成素 遗传筛查 眼底检查

常用药品：注射用腺苷钴胺 羟苯磺酸钙胶囊 胰激肽原酶肠溶...

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变去医院必看

最佳就诊时间：暂无相关资料

就诊时长：暂无相关资料

复诊频率/诊疗周期：暂无相关资料

就诊前准备：暂无相关资料