小儿药物诱发的溶血性贫血症状
诊断
1.有自身免疫性溶血性贫血的证据。
2.此类病人都有既往服药史，也有部分病人于长期用药过程中发生。一般于停药几天或数周后溶血可随之消失，贫血缓解。
3.直接Coombs试验阳性;间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。
主要临床表现：急性溶血性贫血。
有个体差异，不同病人由同一种药物诱发的溶血性贫血病情轻重程度也很不一致。典型病例在接触药物或氧化剂后，第1～3天开始出现血红蛋白急剧下降，七天左右时，贫血最为严重。溶血的程度与有关药物或化合物的剂量和患者红细胞葡糖六磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏的程度有关。患者如同时有感染，症状往往加重。如果本来有肾功能不全，由于药物排泄慢，也会使症状加重。 重者可出现暗红色甚至酱油样尿(即血红蛋白尿)，伴腰酸背痛。最重者可出现少尿或闭尿及急性肾功能衰竭的症状、体征。g6pd缺乏较轻者在开始服药后7～10天起，溶血逐渐减轻，血红蛋白上升，病情开始逐渐好转。这时即使引起溶血的药物仍在服用，病情也会好转，到一个月左右时血红蛋白大多可恢复正常。g6pd缺乏较轻者，溶血常常是自限的，即使当时仍在服用同样的药，溶血也会自行停止，贫血也会消失。但g6pd缺乏严重者，溶血就不是自限的。这种患者对更多种药物敏感，贫血可以很严重，并出现血红蛋白尿和急性肾功能衰竭，如不及时抢救，可以死亡。某些g6pd变异型酶活性减低较轻的病人溶血所以有自限性，是因为接触氧化剂后，发生溶血的红细胞都是酶活性极低或没有活性的衰老红细胞，溶血发生后，骨髓的造血功能大大加速，使外周血中出现大量新生红细胞，而这些新生红细胞含有较多的g6pd活性，足以抵御氧化剂的损害作用，因此溶血停止，血红蛋白很快上升。不过，再经数星期后，这些“新生”红细胞已渐衰老，所含g6pd已很少，对氧化剂药物又变得敏感，此时如再投以同样药物，则又可引起溶血和贫血。
青霉素引起的溶血，多在连续应用大量青霉素1周以上发生，溶血多数较轻，重者可表现血红蛋白迅速下降，网织红细胞升高。头孢噻吩所需剂量不大，也可引起类似反应。α甲基多巴引起的溶血多发生在用药3～6个月或以上，溶血较轻，停药1～2周后消退。奎尼丁型溶血发病急剧，贫血严重，多伴有血红蛋白血症和血红蛋白尿症，肾功能衰竭多见，少数发生弥漫性血管内凝血，少数患儿可有粒细胞或血小板减低。停用有关药物后，血象可在1～2周内恢复正常。以上3种药物引起的溶血性贫血除临床特点不尽相同外，抗人球蛋白试验可助鉴别
诊断
1.有自身免疫性溶血性贫血的证据。
2.此类病人都有既往服药史，也有部分病人于长期用药过程中发生。一般于停药几天或数周后溶血可随之消失，贫血缓解。
3.直接Coombs试验阳性;间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。
主要临床表现：急性溶血性贫血。
有个体差异，不同病人由同一种药物诱发的溶血性贫血病情轻重程度也很不一致。典型病例在接触药物或氧化剂后，第1～3天开始出现血红蛋白急剧下降，七天左右时，贫血最为严重。溶血的程度与有关药物或化合物的剂量和患者红细胞葡糖六磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏的程度有关。患者如同时有感染，症状往往加重。如果本来有肾功能不全，由于药物排泄慢，也会使症状加重。 重者可出现暗红色甚至酱油样尿(即血红蛋白尿)，伴腰酸背痛。最重者可出现少尿或闭尿及急性肾功能衰竭的症状、体征。g6pd缺乏较轻者在开始服药后7～10天起，溶血逐渐减轻，血红蛋白上升，病情开始逐渐好转。这时即使引起溶血的药物仍在服用，病情也会好转，到一个月左右时血红蛋白大多可恢复正常。g6pd缺乏较轻者，溶血常常是自限的，即使当时仍在服用同样的药，溶血也会自行停止，贫血也会消失。但g6pd缺乏严重者，溶血就不是自限的。这种患者对更多种药物敏感，贫血可以很严重，并出现血红蛋白尿和急性肾功能衰竭，如不及时抢救，可以死亡。某些g6pd变异型酶活性减低较轻的病人溶血所以有自限性，是因为接触氧化剂后，发生溶血的红细胞都是酶活性极低或没有活性的衰老红细胞，溶血发生后，骨髓的造血功能大大加速，使外周血中出现大量新生红细胞，而这些新生红细胞含有较多的g6pd活性，足以抵御氧化剂的损害作用，因此溶血停止，血红蛋白很快上升。不过，再经数星期后，这些“新生”红细胞已渐衰老，所含g6pd已很少，对氧化剂药物又变得敏感，此时如再投以同样药物，则又可引起溶血和贫血。
青霉素引起的溶血，多在连续应用大量青霉素1周以上发生，溶血多数较轻，重者可表现血红蛋白迅速下降，网织红细胞升高。头孢噻吩所需剂量不大，也可引起类似反应。α甲基多巴引起的溶血多发生在用药3～6个月或以上，溶血较轻，停药1～2周后消退。奎尼丁型溶血发病急剧，贫血严重，多伴有血红蛋白血症和血红蛋白尿症，肾功能衰竭多见，少数发生弥漫性血管内凝血，少数患儿可有粒细胞或血小板减低。停用有关药物后，血象可在1～2周内恢复正常。以上3种药物引起的溶血性贫血除临床特点不尽相同外，抗人球蛋白试验可助鉴别。
