什么是侏儒症 侏儒症的病因及治疗
侏儒症有哪些典型的临床症状
侏儒症又称矮小症,凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型。侏儒症有多重类型,但症状类似,多表现为身材矮小,生长迟缓,童年面貌,成年后有"老小孩"早衰形貌。侏儒症分为垂体性侏儒,克汀病,软骨发育障碍,那么,侏儒症的具体症状体征是怎样的呢?一起来看看吧。
垂体性侏儒
垂体性侏儒为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发 育。垂体性侏儒的主要临床表现有:
1、生长迟缓,无青春发动期,成年后有"老小孩"早衰形貌;
2、身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称;
3、骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;
4、性器官发育不良,第二性征不发育;
克汀病
克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。如果儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导 致身材矮小。克汀病主要表现为:
1、脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;
2、股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;
3、性发育较迟,或不受影响;
4、智能低下。
软骨发育障碍
本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:
1、躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小, 下半身显著比上半身短;
2、脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;
3、智力发育正常;
4、性器官正常,有生殖能力。