什么是帕金森综合症 帕金森该如何治疗

(2)血管病性帕金森综合征

主要表现为碎步，步态不稳，对称性铅管样肌僵直，缺乏静止性震颤，半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征;以下肢受累为主，对左旋多巴治疗无效。

4.遗传变性病性帕金森综合征

可见于儿童或青少年，主要表现为震颤、肌张力障碍，共济失调，锥体束征和智力低下，运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见：

(1)肝豆状核变性

多有肝功损害及肝硬化，发现角膜K-F环和血清铜，铜蓝蛋白低即可确诊。

(2)Fahr病

以锥体外系症状，癫痫，智力减退为主要症状，临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。

(3)Hallervorden-Spatz病

由泛酰酸激酶基因突变引起，患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现，MRI检查显示特征性的“虎眼征”。

诊断

根据英国帕金森病的临床诊断步骤，诊断帕金森综合征首先要存在运动减少，即随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低;同时至少具有以下一个症状：A 肌肉僵直;B.静止性震颤(4-6Hz);C.直立不稳(非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成)。诊断原发性帕金森病需先除外可能造成类似症状的各种继发性病因;诊断依赖于临床特点、病程和治疗反应，即具有帕金森病临床三联征(震颤、运动迟缓和僵直)中的至少两项以及对于多巴胺能治疗效果显著。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。儿童或青少年起病多提示遗传性疾病。对原发性帕金森病患者，头CT和MRI无特异性发现，PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少。头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义，如MSA可见到脑桥“十字征”，小脑萎缩等;PSP患者可见“蜂鸟征”;血管病性帕金森综合征可见基底节区多发性梗死灶，肝豆状核变性可见脑干、基底节区异常信号。另外，需针对不同病因完善相关血液、脑脊液、SPECT、PET-CT等方面检查。