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什么是硬皮病 硬皮病的症状和预防

(2)局限型系统性硬皮病

皮肤病变局限于手指、前臂及小腿远端和面颈部,为对称性皮肤变紧、变硬和变厚,伴有雷诺现象,后期可出现肺动脉高压和截指样改变。多数病人抗着丝点抗体阳性,部分病人表现为CREST综合征。本型预后相对较好,10年存活率大于70%。

(3)重叠综合征

弥漫型或局限型系统性硬皮病,合并一种或多种其他结缔组织病。

(4)无皮肤硬化型系统性硬皮病

不到1%的系统性硬皮病病人仅有内脏损害而无皮肤硬化的改变。

①食管活动障碍,十二指肠扩张,结肠袋形成;

②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍和少尿性肾衰;

③以上症状伴肺动脉高压或肺间质病变。

硬皮病需与哪些疾病鉴别

硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,可影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因尚不清楚,根据侵犯部位临床上分为弥漫型系统性硬化病和局限型硬化病。系统性者以30一50岁多发,女患者约为男患者的3—4倍,育龄妇女为发病高降人群。

1.局限型硬度病

其特征为界限清晰、线状或斑状硬皮病,无SSC典型的血清学和内脏表现,多见于儿童、青年,女性多发。

2.混合性结缔组织病(MCTD)

MCTD指具有2种或2种以上结缔组织病的临床症状,血清抗核抗体和抗RNP抗体阳性。雷诺现象、腊肠指是本病的常见症状,可能转变为SSc和其他自身免疫性疾病。

3.嗜酸性筋膜灸

多在剧烈运动后发病,尤以青年男性多见。其特征为上下肢突然出现肿胀、压痛、肌肉样便结。面、手、足一般不受累,无雷诺现象和内服受累。ANA阴性,嗜酸性粒细胞明显增多。

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