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儿童癫痫病的早期症状 临床分类及表现

儿童癫痫病是现在很多儿童都会遇到的一种疾病,这种疾病让家长们操碎了心,不知道怎么算儿童癫痫病,不知道怎么治疗,今天小编就为大家介绍一下儿童癫痫病的早起症状以及临床分类吧。

临床分类及临床表现

癫痫的临床表现多样复杂,其分类也几经修改,十分复杂,目前临床上通常采用癫痫发作分类和癫痫及癫痫综合征分类相结合的方法。

一、癫痫发作的分类

方法简单明了,临床医生容易掌握,方便交流,还可根据发作类型选用抗癫痫药物,提高治疗效果。1983年,我国小儿神经工作者参考国际抗癫痫联盟1981年的癫痫发作分类标准,并结合我国国情进行了修改,提出了小儿癫痫发作的分类。

1、部分性发作

1)简单部分性发作:发作开始意识多不丧失,初的发作表理可反映癫痛起源的脑区。小儿时期以部分运动性发作为多见,有限局性某部躯体的抽动、转侧性作、杰克逊发作(发作自一侧口角开始,依次波及手、臂、肩)等。抽动后可发生一过性(24小时内)瘫痪,称To—d麻痹。部分感觉性或植物神经性发作在小儿时期较少见:前者表现为躯体感觉异常或有特殊感觉征候;后者可有阵发性呕吐、腹痛等。

2)复杂部分性发作:即精神运动性发作,与简单部分发作不同,发作时有意识障碍如突然凝视。颞叶癫痫即以这种形式发作,意识障碍前可有先兆.诸如恐怖或各种幻觉等,表明癫痛起源于脑的边缘系统。同时可伴有反复刻板的自动症如咀嚼、吞咽、情感冲动、奔跑或自言自语等行为。额叶起源者发作形式相同。但次数较频,每次持续时间短,发作中常有特殊姿态及不自主的发声等。脑电图在发作时可有双照颞、额区痫样放电。

反复刻板的自动症

3)部分性发作泛化成全身性发作:由简单及复杂部分性发作泛化而成。

2、全身性发作

1)强直一阵挛发作:叉称大发作(grand md),是小儿癫痫中常见的发作类型。发作时意识突然丧失,可突然咬舌及尿失禁也时有发生;随即出现节律性肢体阵挛抽动,口吐白沫;逐渐呼吸恢复,抽动减少,肌肉松弛;随后进入深睡,醒后一般状况良好。发作间期脑电圉有全导散在痫样放电,发作时脑电图先有快波,继而出现全导广泛高幅棘波,杂有慢渡发放。

原发性大发作癫痛具有遗传性,大多数在睡眠觉醒后短期内发作,有时可伴有失神等发作。继发性大发作癫痫则多为继发于各种脑病变所致部分性癫痫的泛化。

2)失神发作:4gt,失神癫痫有遗传倾向,多在5~7岁起病,发作频繁,但智力发育正常(频繁发作可影响学习成绩)。典型失神发作时突然中止正在进行的活动而凝视,一般在半分钟以内意识即恢复,可继续原来的活动,患儿对发作不能回hz。

发作时EEG呈典型弥漫性双侧对称同步的棘慢综合波,每秒3次。发作可由过度换气诱发,少数除短暂凝视外可伴有轻度肌张力低下或自动症。随年龄增长可伴有大发作癫痈。少年失神癫痫于青春期起病,发作频率较低,EEG在发作时有每秒3.5次棘慢渡,多伴有大发作。非典型失神发作往往起止较缓慢,EEG的棘慢波多不规则、不对称,背景渡也异常。

3)肌阵挛发作(myoclonic seizures):发作呈全身或某部肌肉的突然短暂一次或多次收缩-意识可不丧失,EEG有多棘渡慢波、棘或尖慢波。①少年肌阵挛癫痈(JME):多于12~15岁起病,主要表现为早晨起床后双肩和上臂有不规则的单次或多次肌阵挛.极少数有跌倒,意识无改变,不影响智力;睡眠不足及疲劳可使之加重,起病数年后常同时伴有大发作癫痫;EEG有全导快速而不规则的棘慢及多棘慢波(以4~6次,秒为多,本型有显著的遗传倾向,家系调查资料表明属多基因复杂遗传,患者及其家系成员中除JME外还可有失神发作及大发作者。②婴儿良性肌阵挛癫痫:多于1—3岁起病.呈肌阵挛及失张力发作,也可伴大发作;EEG在发作问期有:~3次,秒或4—6次,秒棘慢,多棘慢波,对光刺激敏感;发病前发育正常,病后智力及神经系统检查均正常。

3、分类不明的发作

包括所有按目前标准无法归类为全身性发作或部分性发作的一类发作,其中包括一些新生儿发作,如节律性眼运动、咀嚼动作、游泳式动作、颤抖和呼吸暂停等。由于资料不充足或不完全,不能分类的也归为此类。

二、癫痫及癫痫综合征分类

按发作分类具有简单明了、易于掌握,并能指导临床治疗的优点,但仅以发作分类来命名癫痫尚不能真正反映其病因、年龄特点及转归。一方面不同的疾病可能有相同的发作。例如良性婴儿肌阵挛性癫痫和Lennox-Gastaut综合征均以肌阵挛发作为主要临床表现,但两者的发病年龄、临床特点和预后均有明显的不同;另一方面,同一种疾病,甚至在同一时期可有多种发作形式。为此,国际抗癫痫联盟在1985年提出了癫痫和癫痫综合征的分类,经多次修订1989年提出了新的现行癫痫和癫痫综合征的分类方法,其分类原则主要有两方面:其一是按发作形式及脑电图改变分为部分性和全身性。其二是按病因将癫痫分为特发性、症状性及隐原性。特发性是指除可能与遗传因素有关外找不到其他病因,起病往往与年龄有关;症状性是指体内存在明确的致病病因;隐原性癫痫推测是症状性的,但其病因可能隐藏着未明确。

癫痫及癫痫综合征分类

1、与部位有关的(局部性、局灶性、部分性)癫痫和癫痫综合征

与部位有关的癫痫和癫痈综合征是指其发作的症状或/和检查发现提示发作为局部起源的癫痫性疾患。

(1)特发性:起病与年龄有关的癫痫此类患儿常常解剖上无明确的病变,临床上无神经系及智能缺陷,且可自行缓解。但常有良性的癫痫家族史。发作形式各异,但同一患儿发作形式不变。脑电图特征为反复的高波幅棘波,可呈独立的多灶性,也可见频繁的广泛棘慢波暴发。睡眠时局灶性异常增加。

1)具有中央-颞区棘波放电的小儿良性癫痫:起病年龄为3~13岁,高峰为9~10岁。常有遗传倾向,男性多见。表现为短暂、单纯、部分性、面部半侧运动性发作,常有体感症状,有进展为全身强直一阵挛性发作的倾向。发作与睡眠有关。预后良好,多在15~16岁前恢复。脑电图有钝形高波幅中央-颞部棘波,睡眠可诱发。

2)具有枕区放电的小儿癫痫。

起病年龄多见于4~8岁,男性略多于女性。表现为半侧阵挛性发作,可扩展为全身强直一阵挛性发作。发作前常有视觉症状,如黑曚、光幻视或视野改变等。发作后部分患儿有偏头痛样头疼。发作频率变异较大,从一日数次至几年发作一次不等。青春期时大多发作停止,预后良好。脑电图表现为枕部和后颞部出现一侧或双侧高波幅棘波或尖波,节律性反复,睁眼时消失,闭眼1~20秒后重复出现。30%~50%的患儿仅在睡眠时才出现脑电图改变。发作时枕部放电可扩散到中央或颗区。

3)原发性阅读性癫痫:本病不多见,典型病例起病于青春期,与遗传有关。但几乎所有病例的发作均由阅读所诱发,尤其是在朗读时,但与阅读内容无关。多表现为累及咀嚼肌的简单部分性发作,或视觉症状。若阅读刺激不停止,可发展为全身强直一阵挛性发作。体检及影像学检查正常,预后良好。脑电图在优势半球顶-颞部可见棘波或棘慢波。

(2)症状性癫痫:根据解剖部位、临床特征、发作类型及已知病因分有。

1)儿童慢性进行性部分性连续性癫痈:又称Koj ewnikow综合征,主要表现为局部持续抽动。病因多种多样,病变类及运动皮质及皮层下部位。临床上分有两种类型:

第一类:起病年龄较早,平均起病年龄为5~6岁,大多在10岁以内发病。表现为半侧躯体肌阵挛发作,发作较频繁,常伴偏瘫,少数患儿可有构音困难、语言障碍。病程呈进行性,对智力有影响,又称为Rasmussen综合征。脑电图在发作间期表现为背景波异常,广泛持续高波幅慢波、弥漫性棘波或棘慢波,常为双侧异带;发作时表现为广泛性或双侧多灶性放电,少数为中央区限局性异常。

第二类:起病年龄较前一类晚。表现为局灶性肌肉抽动,可出现癫痫持续状态。多数可找到病因,如新生儿期缺氧,脑外伤等。每天发作次数不多,病程非进行性,对智力影响不大。脑电图在发作间期背景波正常,可见局灶性慢波增多或限局性棘波或棘慢波。影像学检查可发现脑内病变,如颅内血肿、脑萎缩等。

2)有特殊促发方式的癫痫综合征:是指一类由一些发作前较为固定存在的外在环境及内在因素所促发的癫痫。这些促发因素包括有:①非特殊因素,如不眠、疲劳、恐吓、撤停药物或过度换气,为常见的促发因素;②特殊感觉或知觉,如特殊视觉图形刺激、疼痛刺激,其发作称为反射性癫痫;③大脑高级整合功能,如记忆、模式认知等。

3)颞叶癫痫;可为简单部分性发作、复杂部分性发作或继发全身性发作,或这些发作的合并出现。患儿常有热性惊厥史及癫痫家族史。发作时的表现主要有两部分内容:①有明显的精神症状、自主神经症状及感觉异常。如幻觉、错觉、情绪异常;嗅觉、味觉体感觉异常.有时患者有一种强烈的难以描述的异样感觉。②运动症状,或运动中断,呆滞不动,或出现重复性、刻板性、无目的的动作。可伴意识丧失,发作可泛化为强直一阵挛发作。脑电图在发作间期可表现为背景活动不对称,颞叶尖波、棘波或慢波;发作时表现为背景波中断,颞叶出现低幅快波、节律性棘波或慢波。

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