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血友病能活多久 如何治疗更有效

②关节炎期:因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。

③后期:关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步态。

4.创伤或手术后出血

不同程度的创伤、小手术,如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等,都可以引起相应部位严重的出血,不易止住。

5.其他部位的出血

如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等;也可发生颅内出血,是常见的致死原因之一。

血友病A的临床表现轻重程度与Ⅷ:C活性密切相关,因此根据其活性和临床表现将血友病A分为重型、中型及轻型。了解其相互关系,对于判断病情轻重,指导治疗有重要帮助。

血友病B的出血症状与血友病A相似,绝大多数患者为轻型,因此出血症状较轻。血友病C较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患儿的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患儿的因子Ⅺ活性虽>20%,却可有严重出血。本病患儿常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

血友病治疗

一、预防出血

自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌内注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

二、局部止血

对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置;亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用手术矫形治疗。

结语:血友病是很多人都熟悉的,在生活中虽然并不常见,但是确实非常致命的,有时只是一个很小哦伤口都会致命,所以一旦你得了血友病就一定要及时的去医院治疗,也要时刻注意保护自己,不要让自己出血或是受伤。

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