甲型血友病 甲型血友病的防治
实验室检查
血友病甲验室检查的特点是:①凝血时间延长(轻型者正常);②凝血酶原消耗不良;③活化部分凝血活酶时间延长;④凝血活酶生成试验异常。
基因诊断
利用分子生物学技术,发现血友病患者基因突变位点和形式,并可于产前进行胎儿基因诊断。
治疗预防出血
自由养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射。
局部止血
表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。
替代疗法
目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平。
使用的制剂有:因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂冷沉淀物凝血酶原复合物输血浆或新鲜全血约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ 替代治疗后,出现抗因子Ⅷ抗体。
这种患者治疗方法是
①增加因子Ⅷ 剂量达原剂量一倍以上;
②活化因子Ⅶ (Ⅶ a)或活化凝血酶原复合物;
③大剂量丙种蛋白静脉输注;
④免疫抑制剂,如环磷酰胺;
⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。
基因治疗
正在进行动物实验和临床前期验证。
预防保健根据本组疾病的遗传方式,应对患者家族成员进行筛查,以确定可能的其他患者携带者,通过遗传咨询,使他们了解遗传规律。
运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断,如确定胎儿为血友病,可及时终止妊娠。
在医生指导下,对血友病患儿进行有计划的家庭治疗非常重要,尤其适合我国国情。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外,其他患者均可家庭治疗。对于重症患儿,亦可采取预防性治疗以预防血肿形成关节畸形。
结语:通过上文对于甲型学友病的描述和讲解,我想大家对于甲型血友病应该有了一个比较大致的了解,虽然甲型血友病比较难以治疗,但是我相信,随着科学技术的发展,医疗水平的提高,对于甲型血友病这样的疾病一定会有更好的办法来解决的!