肝母细胞瘤 如何治疗小儿肝母细胞瘤
对于肝母细胞瘤,可能很多人都不知道什么肝母细胞瘤。其实肝母细胞瘤也是一种肿瘤,只是肝母细胞瘤是一种属于恶性胚胎性肿瘤,一般都是发生在婴儿身上,所以也可以称之为小儿肝母细胞瘤。那肝母细胞瘤的发病病因是什么呢?今天小编就来为大家介绍一下,想了解的朋友就来看一下吧。
肝母细胞瘤病因
为什么会患上肝母细胞瘤呢?相信很多人都是不知道的。不管没关系,小编这就来为大家介绍一下肝母细胞瘤的发病病因。
(一)发病原因
近年来诸多学者进行了不同角度的病因和发病机制的研究,认为其可能与如下的因素有关。
1、染色体异常
在许多小儿的恶性肿瘤中都会见到染色体异常。肝母细胞瘤在11号染色体常有11p11.5的杂合子的丢失。11p位点是纯合性突变型等位基因所在,被称为WAGR位点即与肾母细胞瘤、无虹膜、生殖系统畸形、智力发育迟缓有关,在此位点的异常易发生先天性发育畸形和胚胎性肿瘤。因此临床上常发现合并存在肾母细胞瘤的病例。
2、与低出生体重有关
因为随便医学的发展,使得极低出生体重的婴儿的生存率增高,但同时也出现了极低出生体重婴儿患上肝母细胞瘤的病率增加。
3、遗传因素的影响
大多数病例都是散发的,但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到,4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤,其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常,1对同时伴有肝糖原累积症1B,而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史。
4、与妊娠期的各种外界不良因素有关
近年有报道发病与母亲的口服避孕药及应用促性腺激素有关。另有研究证实与母亲孕期大量饮酒,导致的胎儿酒精综合征有关。
(二)发病机制
肝母细胞瘤多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型,一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在5~25cm不等,肿瘤的大体表现与所含的骨样,软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。
通常来说,肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面,界限清楚,半数有包膜,质地较硬,肿瘤颜色为棕褐色至灰白色,剖面质地均匀一致,可发生出血,坏死和钙化,多不伴有肝硬化,镜下显示,肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成,根据肿瘤细胞的分化程度,可分为胎儿型(高分化型),胚胎型(低分化型)与混合型。
1.胎儿型
胎儿型肝细胞比正常肝细胞小,呈多边形,胞界清楚,胞浆呈嗜酸性颗粒状,可有空泡,细胞核浆比例为1∶4~1∶2,核呈圆形或卵圆形,染色质粗细不一,含单个核仁,核分裂象少见,细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束,肝束之间为肝窦,肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示,胎儿型多为二倍体。
2.胚胎型
胚胎型肝上皮细胞分化较差,细胞小,梭形,胞界模糊,胞浆少,核浆比例为1∶1~2,核染色质丰富,核仁大而明显,核分裂象易见,此型细胞黏附能力差,往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状,肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示,胚胎型多为异倍体,异倍体肿瘤易发生血管侵犯,预后较差,常见的肝外转移为肺,腹部淋巴结和脑等。
3.混合型
混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分,如骨样组织,软骨,细条纹的肌肉,鳞状细胞灶,角化珠等。
小儿肝母细胞瘤的治疗方法
小儿患上肝母细胞瘤,应该如何进行治疗呢?相信这是每一位家长都想要知道的一件事,毕竟宝宝是爸爸妈妈们疼爱的人。那下面小编就来为大家介绍一下小儿肝母细胞瘤的方法吧。