胆汁性肝硬化 带你认识胆汁性肝硬化

在我们生活中，想必大家对于胆汁性肝硬化也还有一定的了解的吧，及时治疗是非常关键的，那么大家知道胆汁性肝硬化是怎么回事吗，知道胆汁性肝硬化的治疗是怎么样的吗，下面就让我们一起来了解一下吧。

什么是胆汁性肝硬化呢，就是由于患者的胆道发生了堵塞导致的肝硬化的发生，还会分有原发性肝硬化和继发性肝硬化等情况。

一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80。

胆汁性肝硬化病因

1.继发性胆汁性肝硬化

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

2.原发性胆汁性肝硬化

这种疾病在中国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体和相应的抗原可以形成一个大的免疫复合物，这是由免疫系统引起的。

肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，终发展成肝硬化。

临床表现

1.早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。

患者可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L，手掌，足底和背部皮肤结节性黄色疣，沿膝，肘，髋关节肌腱，神经鞘分布，杵状指，对长骨骨膜炎可伴有疼痛和压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。

由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、维生素D、维生素K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。

胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。