朗格汉斯细胞组织细胞增生症 细胞增生治疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型症状

(1)皮疹

皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂、脱悄，后留有色素白斑，白斑长时不易消散。

(2)骨病变

骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。

(3)淋巴结

LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;作为全身弥散性LCH的一部分。

(4)耳和乳突

LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。

(5)骨髓

正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。

(6)胸腺

胸腺是LCH常常累及的器官之一。

(7)肺

LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。肺功能检查常表现限制性损害。

(8)肝脏

全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。

(9)脾脏

弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。

(10)胃肠道病

变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。

结语：通过上文的介绍想必大家对于朗格汉斯细胞组织细胞增生症也是有了一个比较全面的了解了吧，朗格汉斯细胞组织细胞增生症是我们生活中非常少见的一种疾病情况，对于这样的疾病，需要及时的诊断以及治疗哦。