胆道闭锁 胆道闭锁如何治疗

什么是胆道闭锁，其实胆道闭锁又称之为先天性胆道闭锁和新生儿先天性胆道闭锁，是小儿常见的一种消化外科疾病之一。那患上胆道闭锁的时候应该如何治疗呢?今天小编就来为大家简单的介绍一下。感兴趣的朋友不妨就来看一下吧。

胆道闭锁病因

为什么会患上胆道闭锁呢?相信很多人对此都是不知道的。所以，下面我们不妨一起来看一下。

1.先天性发育异常

本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。

本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。

2.感染因素

有一些专家认为，胆道闭锁则有可能是因为病毒感染所引起的，跟新生儿肝炎是属于同一种病变，只是病发部位不同。

肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。

3.先天性胰管胆管合流异常

胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形，它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。

胆道闭锁的症状

患儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。

随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，终呈白陶土色。

约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。

随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。

病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。患儿初3个月内一般营养状况尚可，但随着年龄增加，病程进展，逐渐出现营养发育障碍。

因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，若早期不治疗，多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。

胆道闭锁引起的并发症

起初病婴吃奶正常精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。

未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。

术后并发症常威胁生命常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%其发病机理可能是上行性感染，但败血症很少见。

在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。

术后第1年较易发生以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14天可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25%。

此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。