噬血细胞综合征 这表现就是噬血细胞综合征

什么是噬血细胞综合征呢，想必大家对于噬血细胞综合征都还不是太了解的吧，那么大家知道噬血细胞综合征治疗是什么样的吗，噬血细胞综合征是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

人体的血液是一把双刃剑，一方面，像一个干净的侵入的细菌和人体的老化细胞，清理有害物质对人体，起着保护人体的作用;另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

发病机理

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。

因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。

病理特征

良性组织细胞增多，并伴有血-血现象，更常见于淋巴结肿大淋巴结、髓样、肝窦、门静脉、脾红髓。在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。

骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

诊断标准

1、发热，发热超过1周，热峰>38.5'C。

2、肝脾肿大，肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系。

3、血细胞出现减少的情况，其中血红细胞小于就是克每升，血小板小于100x109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L。

4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症。

5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。