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溶血尿毒综合征 它的临床表现有哪些

溶血尿毒综合征是一种多发于婴幼儿的疾病,对人的健康会有很大的危害,不可小看。那么你知道溶血尿毒综合征的临床表现是什么吗,溶血尿毒综合征应该怎样治疗呢,想要了解的朋友,就一起来看看下面的内容吧。

溶血尿毒综合症(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。

临床表现

主要发生于婴幼儿和儿童,男性多见。散发多见,少数地区呈爆发流行,国内以晚春及初夏为高峰。

1、前驱症状

近90%的患者有前驱症状,多数为胃肠炎表现,入腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振,伴重度发热。腹泻可为严重血便,极似溃疡性结肠炎。少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。前驱期约持续数天至2周,其后常有一无症状间歇期。

2、溶血行贫血

在前驱期后5~10天(可迟至数周)突然发病,以溶血性贫血和出血为突出变现。患儿突然面色苍白、黄疸(占15%~30%)、头昏乏力、皮肤粘膜出血、呕血、便血或血尿,常有部分患者出现贫血性心力衰竭及水肿,可有肝脾大、皮肤瘀斑及皮下血肿等。

在前驱期后5~10天突然发病,以溶血性贫血和出血为突出变现

3、急性肾衰竭

与贫血几乎同时发生,少尿或无尿,水肿,血压增高,出现尿毒症状、水电解质紊乱和酸中毒。

4、其他

尚可有中枢神经系统症状,如头痛、嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、共济失调等。

诊断

根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。

辅助检查

1.血液学改变

由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50g/L,网络红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/L,大多在2周内恢复正常。

2.凝血因子

凝血因子检查其结果与病期关系密切。早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少,但数天后即恢复正常。

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