韦格纳肉芽肿 出现韦格纳肉芽肿是什么原因

什么是韦格纳肉芽肿呢，在我们生活中，想必大家对于韦格纳肉芽肿还是有一定的了解的吧，那么大家知道韦格纳肉芽肿病是什么呢，韦格纳肉芽肿血管炎是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

肉芽肿性血管炎，原称为韦格纳肉芽肿。它是一种坏死性肉芽肿血管炎，是一种自身免疫性疾病。累及小动脉病变，静脉和毛细血管，偶尔累及动脉，血管壁的炎症病变，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常在鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，然后发展到弥漫性血管坏死性肉芽肿性炎症。

临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。

疾病简介

肉芽肿性血管炎，既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener进一步作了病理学的描述。

累及小动脉病变，静脉和毛细血管，偶尔累及动脉，血管壁的炎症病变，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常在鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，然后发展到血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。

临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。

流行病学与病因

该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，近报道的年龄范围在5-91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，GPA的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明。

临床表现

GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。

一般症状

一段时间后，可以缓慢的发病，也可以表示为一个快速进展的疾病。在疾病症状开始包括发烧、疲劳、抑郁、厌食、体重减轻、关节疼痛、盗汗、尿色变化和弱点。发烧是常见的。发烧有时是由鼻窦细菌感染引起的。

上呼吸道症状

大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。