嗜酸性肉芽肿 对于嗜酸性肉芽肿的介绍

什么是嗜酸性肉芽肿呢，想必大家对于嗜酸性肉芽肿不是太了解的吧，那么大家知道嗜酸性肉芽肿的症状是什么呢，嗜酸性肉芽肿治疗是怎么样的呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

嗜酸性肉芽肿简介

嗜酸性肉芽肿(如)是一种非肿瘤性的非肿瘤性组织细胞的异常分化。嗜酸性肉芽肿是一种在家庭中细胞数目增多的表现。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命。

占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。

对于违反的轴向骨架，在胸看到，患者通常不到12岁，整个脊椎的均匀性的影像表现为一个带状线，和椎间盘空间完全正常。

嗜酸性肉芽肿临床表现

嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，(Beveled edge)，骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。

发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

大体组织检查，嗜酸性肉芽肿软，肉芽，和神经胶质组织。灰色，红色，棕色或黄色。

显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。

镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。

颅骨嗜酸性肉芽肿