g6pd缺乏症 g6pd缺乏症的治疗与护理

g6pd缺乏症，相信很多人都不知道是什么。其实g6pd缺乏症就是我们常说的蚕豆病。那g6pd缺乏症的时候应该怎么治疗呢?g6pd缺乏症又应该怎么护理呢?今天小编就来为大家一一解答一下。感兴趣的朋友就来看一下吧。

g6pd缺乏症治疗

g6pd缺乏症是常见的一种遗传性酶缺乏症。那患上g6pd缺乏症的时候应该怎么治疗呢?

1、输血

本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素

主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

3、纠正酸中毒

患上g6pd缺乏症的时候，患者则会出现不同程度的酸中毒症状，严重的患者则会出现输血无效，因此这个时候要纠正酸中毒，采取禁忌措施。

4、补液

应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡

5、对症处理

蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

g6pd缺乏症护理

1、生命体征的观察

溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。

2、贫血的观察

对于g6pd缺乏症的患者，应该观察患者的贫血进展以及速度，并且做好血红蛋白的测定与记录情况。而且需要及时补充损失的红细胞，纠正贫血。