丙酮酸脱氢酶 如何催化合成丙酮酸脱氢酶

PDHC核心由60个E2亚单位组成，连接30个拷贝的E1分子和6个分子的同型二聚体E3蛋白。E1亚单位是由2个α亚单位和2个β亚单位组成的异构四聚体。PDHC还包括2个调节亚单位，即：E1-激酶(PDK)和E1-磷酸酶(PDP)。PDK通过催化E1亚单位上的3个丝氨酸位点的磷酸化而使复合物失活,在哺乳动物组已经识别出该酶的4种异构体形式。

PDK在不同的组织分布不同，PDK1主要在心脏表达，PDK2则广泛表达，PDK3在睾丸表达，PDK4在骨骼肌和心肌表达。PDP存在2种不同的异构形式，PDP1优先在肌肉组织表达，而PDP2在肝脏组织表达。且PDP2与PDP1不同，不需要Ca2+的调节。PDHC还含有一个称为蛋白X(protein X)的成分，现已证明是二氢硫辛酸脱氢酶结合蛋白即E3结合蛋白( E3 binding protein, E3BP)。

E2核心和E3的结合是通过12个分子的E3BP连接起来的。它主要存在于人的骨骼肌和心肌组织，在其他组织只有少量的表达。它可能在复合物的组装过程中发挥作用。此外，PDHC还需要3种辅酶：硫辛酸焦磷酸盐、硫辛酸和黄素腺嘌呤二核苷酸。

丙酮酸脱羧酶E1α亚单位(PDHA1)的基因组DNA全长15.92kb，含有11个外显子。位于X染色体短臂上(Xp22.1-22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸盐(TPP)结合区，它位于外显子6编码195氨基酸残基和外显子7的255氨基酸残基之间。此外，在4号染色体上有一段与PDHA1同源的无内含子的序列，主要在睾丸组织表达。

PDH E1β亚单位基因位于3p13-q23，全长1.5kb，含有10个外显子，和PDHE1α亚单位一样在内含子和外显子衔接区遵循GT/AG原则。Koike等首先克隆和测序了编码人类PDH E1α和E1β亚单位的cDNA序列。E2的基因位于染色体11q23.1，cDNA全长为3321bp。E3位于染色体7p，E3BP位于染色体11p13。

结语：通过上文的介绍，想必大家对于丙酮酸脱氢酶都是有了一个比较全面的了解了吧，丙酮酸脱氢酶在我们生活中还是比较多见的哦，希望上面的文章能够帮助到大家，祝患者早日康复哦。