血友病的症状 这些表现就是血友病
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂
为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原复合物
每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗
优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
3.DDAVP
一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
4.替代治疗的不良反应
(1)肝炎
见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3/周,共6个月。
(2)溶血
FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者多次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
(3)获得性免疫缺陷病
是近年来普遍受到重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手术问题
即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。
6.基因治疗
正在研究中,动物试验中取得初步成功。
饮食禁忌
在人们的身体里血液对我们来说是非常重要的事情,在出现了血友病的时候,患者就会感觉到非常的痛苦,在生活中患上血友病的话,我们很多的患者不知道有哪些饮食上的禁忌,下面,我们就一起来看看血友病的饮食禁忌有哪些吧!
1、忌食鱼类及海鲜
因为鱼肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含二十碳五烯酸的鱼类有:沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。
血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼,更不宜服鱼油等制品。不过,含二十碳五烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。
2、忌食黑木耳
黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外,紫菜、海带,辣椒中也有抗凝物质。
3、忌食含维生素E高的食物
因为血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障碍,因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的药物,血友病患者也应该尽量避开。
结语:血友病对我们的身体危害是非常大的,在这里也是要提醒大家,如果患有血友病的人士,在平时的生活中一定要注意保护好自己,不要让身体受到伤害,尤其是不能出血。否则一旦没有及时输血,就很有可能因为失血过多而危及生命。