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先天性非溶血性黄疸 它的临床表现有哪些

先天性非溶血性黄疸是黄疸中的其中一种,大家不了解也纯属正常,毕竟很少有人接触过。但我们也不可不防,因为这种病虽不是什么不治之症,但也足够让你心烦意乱,坐立不安。想知道黄疸的症状以及黄疸的鉴别诊断吗?那就一起来看看吧。

因为先天性非溶血性黄疸比较不常见,所以不了解的可以来看看下面将要给大家介绍的关于先天性非溶血性黄疸的知识。

先天性非溶血性黄疸病因

目前研究认为,由于遗传性或获得性的肝细胞器微粒体中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足,影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍,而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。

遗传性或获得性的肝细胞器微粒体中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足

临床表现

1.主要表现

自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可持续存在达到老年,但往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常。

因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象,一般认为其发生率在足月儿为50%~70%,而在早产儿则可更高一些。

黄疸可以是一个生理现象,也可以是多种疾病的一个症状,而未结合胆红素的过度升高可引起胆红素脑病(核黄疸),可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。

2.新生儿生理性黄疸特点

(1)黄疸出现时间在生后2~3天出现。

(2)黄疽程度属轻度到中度黄染,呈浅杏黄色或黄红色带有光泽,进展缓慢。

(3)黄疸高峰时间在生后4~5天。

(4)血清总胆红素值一般足月儿不超过205.2μmol/L,早产儿不超过256.5μmol/L。

血清总胆红素值一般足月儿不超过205.2μmol/L

(5)黄疸消退时间一般在生后7~10天左右,足月儿长不超过2周;早产儿不超过4周。

(6)伴随症状除黄疽外,无贫血或肝脾肿大等症状,婴儿一般情况良好。早产儿的黄疸出现时间可能迟一些,程度可重一点,消退时间也可晚一些。

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