脊柱裂 它的临床表现有哪些
脊柱裂又称椎管闭合不全,是属于先天畸形,所以不是自己能够决定的。这就意味着在孕妇时期就要学着预防,别让这种情况发生在自己的下一代身上。想知道脊柱裂的症状以及先天性脊柱裂吗?那就一起来看看吧。
对于不熟悉脊柱裂的朋友们,不妨来看看下面将要给你们介绍的这些,说不定以后会用到。
脊柱裂疾病分类
一般将脊柱裂分为显性脊柱裂(spinal bifida apertum)和隐形脊柱裂(spinal bifida occultum)两种。
隐形脊柱裂较显性脊柱裂多见,临床上少有症状,一般分为单侧型、浮棘型、吻棘型、完全脊椎裂型和混合型等。
隐形脊柱裂只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出,无需特殊治疗。
显性脊柱裂可根据膨出内容的不同又分为脊膜膨出型(meningocele)、脊髓脊膜膨出型(myelomeningocele)、脊髓膨出(mylocele)等。
发病原因
胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管,其从中部开始(相当于胸段),再向上下两端发展,于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。
于胚胎第3月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。
脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。
发病机制
脊髓脊膜膨出,由原发的神经胚胎形成异常或继发的发育正常的脊髓分裂而形成。当神经管未闭合时,表层的外胚层与其下的神经外胚层不分离,所以间质不能移入神经管与表层外胚层之间,导致不能形成正常的椎体、软骨、肌肉和脊椎韧带结构,使之缺乏这些结构。
背部正中可见红色、多血管的、扁平的、未反折的神经板,若仔细检查,神经板正中可见到神经沟,并向上变为中央管。由于该疾病会使甲胎蛋白升高,产前容易被诊断。