血友病性关节炎 是什么病

[病因]

主要是由于先天性缺乏凝血因子所致，也有报道提出，约有1/3患者是起因于遗传关系不明的自发突变。标准的病例即血友病A的凝血障碍是起因于缺乏抗血友病球蛋白因子Ⅷ：而血友病B也称Chrismas病是起因于缺乏chrismas因子或因子Ⅸ。血友病A较为多见，血友病A与血友病B发病率为5：1。除A型与B型外，其它类型的凝血因子量的减少，质的异常，也可导致出血倾向，但其发病率仅占血友病患者的1/5左右。

[病理]

早期只是关节内出血，休息后缓慢吸收。再度反复出血后由于含铁血黄素的逐渐沉积，滑膜染成褐色或红褐色，随后绒毛增生，软骨表面失去光泽性，后导致关节软骨的退行性变与滑膜的纤维性增厚。