POEMS综合征的临床症状

　　( 一)皮肤表现以色素沉着和皮肤增厚最为多见。

　　1.皮肤色素沉着：发生率为93%～97%，表现为弥漫性棕色色素过度沉着，在间擦部位尤为突出，偶尔伴有色素减退斑( 其上毛发也变白)。

　　2. 硬皮病样改变：发生率为77% ，表现为皮肤紧绷、增厚、肿胀、皮肤表面光滑、肢端硬化、不能握拳等，并可伴舌系带变短、雷诺现象、肺功能减低等。ishikawa报告的1例皮肤活检显示皮肤增厚，真皮下层胶原纤维水肿、纤维化，故认为符合硬皮病的改变; 而shelley报告的1例皮肤活检则未发现胶原异常。

　　3.皮肤血管瘤：发生率为26%，被认为是本病最有特征性的皮肤改变之一。表现为多发性暗红色圆顶形结节，表面光滑，直径数毫米，主要见于躯干和四肢近端，也可见于头部。组织学上显示为毛细血管瘤的改变或为未成熟的内皮细胞增殖，并有吞噬红细胞的现象，故与kaposi肉瘤的细胞变化相似。

　　4. 毛发改变：占78%～81%，表现为多毛症、毛发增粗和毳毛硬化。

　　5. 多汗症：发生率约为66%。

　　6. 指甲变化： 主要表现为杵状甲(56%)，还可有白甲(terry甲-指/趾甲近端呈垩白色，远端为正常半透明)和指甲混浊。

　　7.其他：fishel等报告的1例有多发性脂溢性角化、鱼鳞病和网状青斑合并紫癜管炎)损害。( 二)神经系统表现

　　为病人最早和最突出的症状。主要表

　　现为慢性进行性多发性周围神经炎，类似于格林! 巴利综合征，临床症状为四肢末梢感觉异常，皮肤有烧灼感，并呈对称性地逐渐向近端扩展，深部腱反射减弱，不久出现肌无力、肌肉萎缩，许多病人因严重无力而不能行走。神经传导的研究显示运动和感觉神经传导速度显著减慢。神经束活检显示为轴突变性和节段性脱髓鞘。

　　颅神经一般不受侵犯，但97%的病人脑脊液检查可见蛋白显著增高(为正常人的5～10倍)，细胞计数可≥10×106/l ( 10/mm3 )，约62%的病人存在视神经乳头水肿。

　　( 三)内分泌改变

　　可表现为阳痿(78%)、男性乳房女性化(68% )、闭经(68%)、对葡萄糖耐受不良(48% )和甲状腺功能低下(10% )，较少见的还有肾上腺功能不全，催乳激素分泌过高和促性腺激素升高等。

　　( 四)全身水肿

　　有下肢可凹性水肿者约占91%，有腹水者占62%～68%，有胸腔积液者占24%～0% 。

　　( 五)器官肿大

　　主要表现为肝脾明显肿大和广泛的淋巴结肿大。其中肝肿大者占67%，脾肿大者占37%,淋巴结肿大者占64%。

　　( 六)其他：48%～70%的病人有低热， 还可以有回肠麻痹和吸收不良综合征等。

　　本病起病隐袭，进展缓慢。各种临床症状中，神经系统改变、器官肿大、内分泌改变、水肿及皮肤色素沉着和硬化等症状常在疾病的第一年内发生。