共济失调

　　共济失调鉴别诊断

　　(一)少年脊髓型遗传性共济失调症

　　为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。

　　临床表现

　　青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。

　　神经系统检查发现

　　①肢体共济失调以下肢为主，行走和站立明显。

　　②多数患者有眼球震颤，水平眼球震颤多见，但垂直性、旋转性均可见到，通常向外侧凝视时最明显。

　　③肢体肌张力减低，下肢明显，当锥体束受损出现病理反射。

　　④感觉障碍不明显，震颤觉可受影响。

　　⑤少数患者可有原发性视神经萎缩。

　　辅助检查

　　①X线平片多有足和脊柱的畸形。

　　②可有心电图的改变如T波倒置，传导阻滞或QRS波异常。