脊髓栓系综合征

    脊髓栓系综合征(TCS)是指由于各种先天性或后天性原因导致脊髓受到牵连，而产生一系列的神经功能障碍和伴发畸形。脊髓可以在任何部位受到牵拉，包括颈髓、胸髓及腰骶髓，但最常见的牵拉部位发生在腰骶髓，导致圆锥位于异常低位，是TCS的最常见表现。

　　TCS通常发生于儿童，尤其是婴幼儿，女性略多于男性，其发病率高达1/4000。是一种发病率相当高的疾病。

　　TCS 中由于脊髓尤其是圆锥受到长时间牵拉，可以导致脊髓缺血和缺氧，从而发生神经功能损害。一旦发生神经功能损害，往往不可逆转，需要尽早和及时处理TCS。因此，对于TCS目前提倡早发现、早诊断和早治疗，以避免神经功能损害，或者为已经损害的神经功能恢复创造条件，并避免出现新的神经功能损害或者持续性神经功能损害。

　　TCS的起病比较隐匿，相当大部分的孩子可以在出现神经功能障碍前无显著症状。TCS的常见症状有：疼痛，是最常见的症状，表现为难以描述性的疼痛，但无节段性分布;运动障碍，主要为进行性下肢乏力或行走困难，一般为双侧性，也可为单侧性，以后可以逐步出现肌萎缩、马蹄内翻等;可以出现腰骶区感觉障碍，以感觉减退为主;膀胱和直肠功能障碍，主要表现为遗尿和尿失禁;腰骶部皮肤异常：部分儿童患者存在脊膜膨出、皮肤窦道、多毛、局部血管瘤或皮下肿块(不到40%)。孩子的生长发育、突然的牵拉运动、椎管狭窄和外伤可以突然加重症状。

　　提高TCS的认识，避免漏诊和误诊，及时处理防止病情延误，对于预后具有重大意义。

　　手术是治疗TCS的唯一手段。只要患者的一般情况允许，应尽早施行手术。虽然对于是否需要施行预防性手术仍有争论，但目前大多数主张有必要施行预防性手术，以最大限度避免神经功能损害。因为目前对于TCS的整个病理生理过程尚缺乏完整地了解，无法判断和预测何时出现神经功能损害，而且一旦神经功能损害出现，往往不可逆转。

　　手术的目的是：去除导致TCS的病因，彻底松解脊髓栓系;最大限度地保护神经功能，尤其是受牵拉的圆锥和相应的脊神经;矫正伴发的脊柱畸形。经过手术后，解除脊髓所受的牵拉，脊髓尤其是圆锥和相应脊神经恢复正常局部血液供应，神经功能可以逐步得到恢复。

　　目前的手术方法较20世纪80年代的方法有了显著的改进，显微手术技术和手术中神经功能电生理学监护已经逐步成为TCS手术的金标准。显微手术技术可以仔细分离并切除脊髓栓系，最大限度地保留和栓系关系密切的脊神经以保留最大限度地神经功能。而手术中神经功能电生理学监护可以实时监护脊髓和脊神经功能，不仅可以提高手术安全性，还可以实时了解脊髓栓系是否得到彻底松解。尤其适用于复杂性病例，如混合性脂肪脊膜膨出、首次手术没有解除栓系的TCS等，可以大大提高手术成功率。

　　TCS 如未经治疗，其症状多在一定时间内进行性加重。手术后多数患者均有不同程度的改善，改善率和改善程度取决于多个因素，包括导致TCS的病因、病程、手术前神经功能是否有损害以及损害程度、手术操作(手术中是否彻底解除脊髓栓系、神经功能是否得到良好保护、是否纠正伴发畸形)、手术后的护理和康复治疗。