红斑狼疮

　　1、红斑狼疮红斑性狼疮

　　红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。盘状红斑狼疮损害以局部皮肤为主，系统性红斑狼疮常累及多个脏器、系统。红斑狼疮患者约70%～85%有皮肤表现，因此红斑狼疮历来是皮肤病学研究的重点。

　　肾上腺皮质激素

　　肾上腺皮质激素具有较快抑制免疫反应和较强的抗炎作用。是最常用的治疗药物。近年采用的激素冲击疗法提高了危重症的缓解率，但是激素也有不少副作用，导致肥胖、多毛、各种感染、高血压、青光眼、糖尿病、消化道溃疡、出血、精神症状、骨质疏松、股骨头坏死等。

　　红斑狼疮患者在应用激素治疗时，因为外源激素的增多，可以抑制下丘脑 - 垂体 - 肾上腺系统，垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素的量明显减少，使肾上腺皮质素分泌减少，皮质腺出现萎缩，这些患者就需要长期服用激素维持治疗，并且他们的应激能力减弱，容易出现感冒及各种感染，在受到外伤、冷风刺激、精神刺激、手术治疗其它疾病等应激状态时，由于体内激素的分泌不足，一方面可能诱发红斑狼疮发生或加重，另一方面会出现疲乏无力，食欲减退，低血糖反应，肌肉关节疼痛等肾上腺皮质分泌激素不足的症状，这些症状属于中医的肾阳不足，命门火衰的表现，应用中药补肾温阳治疗方法可以预防肾上腺的萎缩，及恢复肾上腺皮质的分泌功能。

　　免疫抑制剂

　　红斑狼疮是自身免疫性风湿病，自身免疫反应对系统性红斑狼疮的发生发展有密切关系，临床上常用免疫抑制剂治疗红斑狼疮。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、雷公藤多甙等，这些药物的主要副作用有胃肠道反应、血液系统损害、泌尿系统反应、影响生育、脱发、增加肿瘤发生率等。因此在应用这些药物时应严格遵循医师的医嘱并注意使患者居住环境安定卫生，避免外感，给予易消化而富有营养的饮食，有消化道副作用时，注意给予保护胃肠的药物，并注意定期送检血、尿常规及肝功能。在应用这类药物时，嘱病人多饮水，促进药物排泄，减少药物的副反应。

　　血浆置换

　　血浆置换、双重滤过、血浆吸附等能迅速减少血液中的抗体和免疫复合物较快改善病情，但仍属短期缓解病情的权宜疗法，需和激素及免疫抑制剂配合应用。也有并发感染、凝血障碍、水和电解质失平衡等副作用。而且价格昂贵。血浆置换法适合于严重的红斑狼疮伴有高水平的循环免疫复合物和急性弥漫增殖型狼疮性肾炎而肾小球硬化不严重的患者。

　　血浆置换法是将红斑狼疮患者的血液引入一个血浆置换装置，将分离出的血浆弃去，补充一定的新鲜血浆或者代用品，如 4% 人血清白蛋白，林格氏液等。来帮助清除体内可溶性免疫复合物及部分抗体，接受这一治疗的部分患者在治疗前循环免疫复合物水平很高，治疗后显著下降，常可获得较好的近期治疗效果。但血浆置换法在治疗过程中易发生感染，凝血功能障碍，水电解质紊乱等并发症，所以此疗法只能做为红斑狼疮治疗中短期的辅助疗法，不宜长期使用。由于血浆置换疗法只能清除现存血浆中的免疫复合物，而不能阻止这些物质的再生成，治疗时应配合激素及免疫抑制剂，以确保安全可靠，治疗方法：每次置换 1~1.5 升，每周 2~6 升，分 2~4 次进行，重复 2~3 周为一疗程。

　　免疫净化

　　随着现代医学的发展，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮及干燥综合征等自身免疫性疾病越来越受到重视。上述疾病的共同特点是机体免疫功能紊乱，体内产生大量自身抗体和免疫复合物。目前常用激素和免疫抑制剂等药物治疗自身免疫性疾病，而免疫净化疗法的开展为提高药物疗效、缓解病情进展及预防复发起到了很好的促进作用。免疫净化疗法是通过机器的运转程序对患者的血液进行采集，然后将病理性成分分离并且去除，以减少或去除病理性成分对患者的致病作用，并调节和恢复患者的生理功能。目前常用的免疫净化疗法包括血浆置换、免疫吸附和淋巴细胞 /单核细胞去除术。被置换的病理性成分可以是淋巴细胞、粒细胞、免疫球蛋白或血浆等。血浆置换适用于血液中存在大量自身抗体及免疫复合物的自身免疫性疾病患者，所谓病理性成分是指异常免疫球蛋白( IgG 、 IgM )、补体( C3 、 C4 )、循环免疫复合物( CIC )、抗核抗体( ANA )及类风湿因子( RF )等。自身免疫性疾病与机体淋巴细胞功能紊乱密切相关，单纯淋巴细胞去除术可以去除致病性淋巴细胞，在一定程度上达到抑制细胞免疫反应及抑制免疫球蛋白产生的作用。

　　干细胞移植

　　自 20世纪90 年代以来，国内外很多学者研究造血干细胞移植治疗自身免疫病。外周血干细胞移植的病例选择十分重要，主要适应症为难治性系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和重症类风湿关节炎。自体干细胞移植对部分患者有效，但有复发倾向及一定风险。其安全性及远期疗效仍需进一步研究。

　　丙种球蛋白、骨髓移植、基因疗法：大剂量球蛋白静脉注射通过抗体封闭作用治疗用激素和免疫抑制剂不能控制的难治性患者、国内外均有成功经验。但此法对不同的病人疗效差异很大，也有一定副作用。价格昂贵应用受限。骨髓移植、基因疗法 尚在初步研究中。

　　2、红斑狼疮疾病简介

　　红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。

　　红斑狼疮为自身免疫性疾病，狼疮(Lupus)一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。患者在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩、瘢痕、色素改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。

　　红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑、多形红斑、环形红斑、大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富。

　　3、红斑狼疮监床分型

　　1.盘状红斑狼疮

　　主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。

　　2.深部红斑狼疮

　　又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。

　　3.系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织，治疗不当易反复发作，每次复发都有可能加重病情。

　　4、亚急性型红斑狼疮

　　临床特点

　　1、本病多见与中青年女性。

　　2、好发与曝光部位，如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背，可累及口唇粘膜。

　　3、皮损主要有两型

　　①、环状红斑型：表现为环形或弧形、脑回型水肿性红斑，边缘隆起;

　　②、丘疹鳞屑型：表现为大小形状不等的浸润性红斑、丘疹，上覆菲薄鳞屑;

　　4、可有光敏、脱发、雷诺现象、发热、关节痛、浆膜炎等，肾脏损害及中枢神经系统损害少而轻，可有贫血、白细胞减少、血小板减少、ANA阳性、免疫球蛋白升高等，Ro/SSA、La/SSB抗体阳性。

　　4、红斑狼疮药物治疗

　　系统性红斑狼疮的药物治疗有以下几种

　　(1) 非甾体类抗炎药

　　在系统性红斑狼疮的治疗过程中，大多用于有发热、关节酸痛、肌痛、乏力等症状，而无明显内脏或血液系统受影响的轻症病人。正确地使用此类药物能缓解症状，减少肾上腺皮质激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、双氯芬酸钠 ( 包括扶他林、戴芬、英太青、奥斯克、双氯灭痛等 ) 、荼普酮等都可以选择应用。但本类药物有消化道反应、肾脏损害、肝酶升高等不良反应，疗程不宜过长。对系统性红斑狼疮肾病病人应慎用，以免加重肾脏损害。

　　(2) 抗疟药

　　抗疟药氯喹和羟氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。尤其适用于系统性红斑狼疮病人的低热、关节炎、皮疹，并有减缓和稳定狼疮非致命性病变进展的作用。如强的松同用，则可减少泼尼松的剂量。以关节炎症状为主者，可与非甾体类抗炎药同用。常用剂量为氯喹 0.25 克，每日 1 次服;羟氯喹 0 .2 — 0 .4 克，每日分 1 — 2 次服。部分病人每周服 5 天即可。待症状控制后，可改为隔天服药，或每周服2天维持。一般在服药后 1-2 月达到疗效高峰。由于抗疟药物排泄慢，组织亲和性强，尤其在眼，引起角膜沉积和视网膜病变，如及时停药可以逆转。一般应服药后每隔 6 个月作一次眼科检查。

　　(3) 肾上腺皮质檄素

　　为治疗系统性红斑狼疮的主要药物，具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。适用于急剧发病的多系统受损的狼疮、其他方法不能控制的非感染性狼疮高热、明显血细胞减少、肾炎、中枢神经系统病变、间质性肺炎及重度肝炎。肾上腺皮质激素的用量、给药途径及疗程，需根据病人的病情轻重、全身状况、合并用药及对治疗的反应而定。 一般为泼尼松 ( 强的松 ) 每日每千克体重 0.5 — 2 毫克。当急性活动性系统性红斑狼疮在临床上和血沉、蛋白尿、溶血等实验室指标得到良好控制后，即可考虑减量。经 6 — 12 个月的治疗后，大多数病人可减至每日少于 15 毫克，然后以最小量每日 5-7 .5 毫克维持，必要时可与氯喹或羟氯喹合用。关于激素的给药时间，一般在急性期或活动期以总量分 3 — 4 次，每 6 — 8 小时给药 1 次为好，病情稳定时，可集中在每晨 1 次服用。对于急性重症病人，可用甲泼尼龙 ( 甲基强的松龙 ) 静脉冲击疗法：一般每日静滴 1 克，在 3 小时内滴人，连续 2-3 天或隔日一次，连续 2 — 3 次为一疗程。冲击治疗可有短期加强激素作用的效果。冲击给药时仍应口服一般剂量或原用剂量，停止冲击后继续原服用量。本疗法主要并发症为感染，因此有感染和营养极差者不宜采用此法。此外，滴注过快可导致反应性关节病，甚至引起心律紊乱而死亡。

　　(4) 免疫抑制剂

　　用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥 ( 又称 CBl348) 、甲氨喋呤、长春新碱和环孢素 (环孢菌素) 等。常用于重症和难治性系统性红斑狼疮，如狼疮性肾炎和中枢性狼疮。狼疮性关节炎几乎不需要这类药物治疗，除非极少数有破坏性关节炎者，则可选用甲氨蝶呤。

　　5、红斑狼疮临床表现

　　发热

　　红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多

　　红斑狼疮数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。

　　发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。

　　血沉增高

　　由于血沉的检测方法比较方便，所以是红斑狼疮病人检测的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活动呢? 这要视具体情况而定，在排除了感染、正常的月经变化、一些理化因素等情况下，红斑狼疮病人的血沉增高可以说是病情在活动，如关节炎、皮疹、内脏病变等，都可造成血沉增高。在病情得到了控制后，血沉可以逐渐恢复正常。如果一个病人血沉长期稳定在正常范围内，激素用量很小，可以说她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情稳定，还要看临床症状和激素用量。

　　红斑皮疹

　　80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红

　　红斑狼疮斑，形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。

　　点状红斑的形状呈现片状，边界清楚，稍隆起中司平坦，上有角质屑粘附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷。

　　皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或稍痒，在身体各个部位都能发生，以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩，色素沉着和角化。

　　光敏感，约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。

　　粘膜溃疡和脱发

　　约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。

　　红斑狼疮红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。

　　脱发有两种形式：一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部，即平时所说的“刘海”处，头发稀疏、枯黄、容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。

　　红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事，病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在，有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发，所以要引起注意，红斑狼疮的脱发比较常见。

　　一般在病情控制后，毛发可以再生。尤其值得注意的是，红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状，要引起医生和病人的注意。

　　关节疼痛

　　有 90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。

　　X片大多见不到骨质改变和关切畸形，长期服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死。

　　血液细胞减少

　　由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgG型，血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。

　　心脏损害

　　约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。

　　肺损害

　　SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。

　　胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

　　狼疮性肾炎

　　从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。

　　脑损害

　　SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。

　　脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，有少数慢生轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下，及时治疗后，脑损害是可逆的，脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。

　　颅内严重出血，脑疝可导致死亡。

　　红斑狼疮性心脏损害

　　系统性红斑狼疮累及心脏最常见的为心包炎(大约30%有心包炎，不少患者有心包积液)，其次为心肌炎、心内膜炎(累及心脏瓣膜、出现血液动力学改变)，并可出现各种心律失常，严重者出现心衰而死亡，其护理要点为：

　　(1)一般患者可适当活动，大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息，有呼吸困难时，宜半卧位，并给予吸氧。

　　(2)给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。

　　(3)密切观察血压、脉搏、呼吸变化，有紧急情况立即通知医师处理。

　　(4)对心率失常病人应做好心电监护，严密观察病情，备好各种抢救药品和器械，病情发生变化，立即通知医师。

　　(5)利用抗心衰药物时，要严密观察病情，在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变，如有反应，应暂时停药并通知医师。

　　淋巴网状系统

　　约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，

　　红斑狼疮质软，活动大小不一，一般无压痛。　许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。

　　约1/3病人有肝肿大，但SLE没有特殊的肝脏病变，少数可有GPT和GOT轻度升高，极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况，如体检验肋下能触及的，已增大1—1.5倍，极少数病人有巨脾症。

　　月经不调

　　月经紊乱在SLE早期，活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。

　　雷诺现象

　　雷诺现象(Raynaud's phenomenon, Rp)是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生于指(趾)小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后，发作苍白后继青紫，经搓揉或保暖后转为红润，在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影响手指，但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作Rp可以导致指(趾)端缺血性溃疡或坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态，虽经多年随访也不能确诊为某种疾病，则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发 Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性结缔组织病、20%～60%的红斑狼疮可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状，先于临床其它症状几月或几年出现。由此可见，Rp作为一个临床表现对结缔组织病(包括红斑狼疮)的诊断，特别是早期诊断具有重要意义。

　　血管炎

　　双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有剧烈痛。

　　双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状，是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白，毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见，以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。

　　腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在，是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节，片状紫斑以小腿为多见，大腿，上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。

　　指甲改变。许多病人有灰指甲，与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。

　　消化道损害

　　常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎，肠系膜炎有关，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。

　　狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。

　　眼部病变

　　约20%—25%病人有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物，是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物，可造成视觉障碍。随着病情的缓解，这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。

　　6、红斑狼疮高发人群

　　1) 由于系统性红斑狼疮多见于生育期的女性，15岁-40岁左右的女性，如出现下列中的一些异常，而找不出明确的原因，应做系统性红斑狼疮的相关检查。

　　2) 超过3个月的关节肿痛，原因不明的肌肉痛，肌肉无力;

　　3) 长期原因不明的发热;

　　4) 原因不明的反复口、鼻腔黏膜溃疡;

　　5) 遇冷或情绪激动时手指出现苍白、麻木或不舒服;

　　6) 面颊部出现持续一个月以上的红斑，主要分布在两颊及鼻梁，而且日晒后加重;

　　7) 近期大量脱发;

　　8) 不明原因的癫痫、痉挛发作;

　　9) 不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变;

　　10) 出现血小板减少、白细胞减少或贫血;

　　11) 尿检异常：尿中有蛋白、红细胞或管型;

　　12) 无诱因的肝功异常，或持续的高球蛋白血症、血浆蛋白下降;

　　13) 原因不明的血沉增快。

　　7、红斑狼疮病因病理

　　病理

　　红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异，变化较大。常见的有如下几种：

　　(1) 血管病变表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有DNA 、C3 及免疫球蛋白沉积。

　　(2) 皮肤病理改变皮肤病理改变为表皮萎缩，基底细胞或真皮基层液化变性或坏死，伴真皮和表皮连接部水肿。免疫荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、(IgG) 、(IgM) 、(IgA) 及补体C 3 、C 4 、C 1 q 等沉积。

　　(3) 肾脏病变系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人，进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病变，侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变。免疫荧光检查呈“满堂红”现象， ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积) 。

　　(4) 心脏的改变系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为非细菌性疣赘性心内膜炎或 Libran -Sacks 心内膜炎。

　　(5) 其他在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积，有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维化多见，肺毛细血管亦有线圈样病变。

　　病因

　　红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感染、内分泌及环境等因素有关，尤其是环境污染因素(包括职业病)，最近媒体热报的汞中毒症状以及水俣病和相关的疼痛病(镉中毒)与此病在症状上颇为相似，并且也有遗传和群发特征，应引起重视，因为环境污染引起的各种中毒同样能破坏人体免疫系统，引起紊乱，有关内容：

　　(1) 遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素，具有红斑狼疮遗传因素的人，一旦遇到某些环境中的诱发条件，就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人，有红斑狼疮家族史的发生率可高达 5% ～12% ，同卵孪生中发病率高达69% ，而异卵孪生与同家族群相差不大。

　　(2) 感染因素在SLE 患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质，血清中抗病毒抗体增高，SLE 动物模型NZB/NZW 小鼠组织中可分离出C 型病毒(慢病毒)，并在肾小球内可测得C 型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关，但在病人中未得到证实。

　　(3) 内分泌因素红斑狼疮多发于育龄妇女，在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常发生红斑狼疮，在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。 SLE 动物模型NZB/N ZW 鼠, 雌性鼠病情较雄性重，用雄激素治疗可使病情缓解，而用雌激素治疗可使病情恶化，提示雌激素在发病中有影响。

　　(4) 环境因素环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素，包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射，化学因素如药物，有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。

　　(5) 其他在日常生活中，如饮食不当，吃了虾、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、无花果和一些豆荚类植物等，住进新装修的房屋，染发等都可以诱发红斑狼疮。

　　8、红斑狼疮遗传倾向

　　大量的遗传流行病学调查证明，红斑狼疮具有一定的遗传倾向。人们发现红斑狼疮患者的近亲发病率为5%~12%，在异卵孪生者中发病率则为23%~69%，这说明遗传和本病的发生有关，从遗传基因角度看，在人类第六号染色体的短臂上有一种人类白细胞抗原(HLA)，它由多种基因组成，与人类的遗传有密切的关系。HLA分为I类，II类，III类基因。

　　研究发现，HLA-II类分子与红斑狼疮的易感性和红斑狼疮发病过程中多种自身抗体的形成有密切关系，通过检测，携带HLA-DR2、HLA-DR3基因者的红斑狼疮发病率远远高于正常对照人群，这也证明了该病的遗传倾向。

　　但是在临床上很多红斑狼疮患者所生子女非常健康，并不得红斑狼疮。实际上，红斑狼疮的发病原因，是包括了感染、内分泌和环境影响在内的多种综合因素作用的结果，特别应该指出的是临床发现精神因素是诱发和加重本病的一个十分重要的原因。

　　据此，只能说红斑狼疮有遗传倾向，而不是一种遗传性疾病，因此红斑狼疮患者大可不必过分担心自己的病会遗传给自己的子女。

　　9、红斑狼疮诊断标准

　　我国红斑狼疮诊断标准

　　1.蝶形红斑或盘状红斑。

　　2.光敏感x10’/升或溶血性贫血。

　　3.口腔粘膜溃疡。

　　4.非畸形性关节炎或多关节痛。

　　5.胸膜炎或心包炎 6.癫痫或精神症状 7.蛋白尿、管型尿或血尿。

　　8.白细胞少于4x10’/升或血小板少于100 9.荧光抗核抗体阳性。

　　10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 11.抗Sm抗体阳性。

　　12.补体C3降低 13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。

　　符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮。

　　10、红斑狼疮中医治疗

　　红斑狼疮在中国古代医籍中没有相对应的病名，但就红斑狼疮各种症状在历代医学典籍中都有不少记载，如中医医圣张仲景在《金匮要略》中就有 “ 阳毒之为病，面赤斑斑如绵纹 …… ;阴毒之为病，面目青，身痛如杖。” 等症状的描述。就本病病名而言有的根据本病斑疹红赤如丹涂之状，形如蝴蝶，名之为 “红蝴蝶疮”、 “马缨丹 ” 、“茱萸丹” 等。又因红斑狼疮常因日光暴晒而诱发或日晒后病情加重，名之为“日晒疮” 。

　　而盘状红斑狼疮常在面部形成周边盘状隆起的红斑性损害，有人称其为“鬼脸疮”、“流皮漏”。对系统性红斑狼疮表现发热、发斑者，按卫气营血进行辨证治疗，称其为“温毒发斑 ” 、“热毒发斑 ” 、“ 阴虚发斑”、“血热发斑”等。系统性红斑狼疮损伤心脏、肝脏、肾脏等，出现胸水、腹水、水肿等症状者，中医称为“ 悬饮” 、“水臌”、“ 水肿”等，如病程较久，人体比较虚弱者，可以归属于 " 虚劳 " 范畴。总之由于病情的发展阶段不同，外在的表现不一，累及脏腑各异，中医有不同的相对应的名称。

　　中医对红斑狼疮的发病机理认识不一，大致认为本病有先天不足，身体亏虚，加上七情内伤，劳累过度，房事不节，外受“六淫”之邪侵袭，引起五脏亏虚，三焦阻滞，阴阳失调，气血运行不畅，而临床以虚象为主要特点，兼有湿阻、血瘀等标实之症。

　　中医具体在红斑狼疮的治疗上有以下优点

　　1、红斑狼疮患者特别是系统性红斑狼疮患者损伤脏器多，症状复杂多变，中医能从整体出发，抓住本病的本质，通过整体调整人体的内环境，达到治愈本病，减少复发的目的。

　　2、通过每个患者不同症状的具体分析，结合患者体质、环境、精神状态等，辨证论治，确定具体的治疗方案，避免了全部患者不管表现如何全用激素治疗的单一治法，明显提高了治疗效果。

　　3、西药治疗本病，在治病的同时，产生不可避免的副作用，通过中医中药综合调整或中西药联合应用，能显著减少西药的副作用。

　　4、红斑狼疮病是一慢性疾病， 中药副作用少，能坚持长期服用，巩固了治疗效果，减少了复发机会。

　　5、根据现有的临床资料证明，中医药介入红斑狼疮治疗后明显提高了治疗效果，使患者生活质量得到了显著提高。

　　11、红斑狼疮饮食禁忌

　　关于狼疮患者的忌口，民间的说法比较混乱，把大多数的食物都列为忌口是不恰当的。且过多的忌口会使患者的营养元素的摄取不均衡。所以盲目的忌口是不科学的。由于病患的差异，每个人所能诱发和病情加重的食物也是不同的。以下是临床中见到的由于饮食不当而加重病情的食物。

　　1、羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等：由于性温且热，食用后不但会加重SLE病患的内热症状。而且在临床上发现个别病人因此加重和诱发病患的病情，造成不良的后果。

　　2、菠菜：传统认为食用菠菜后能得疮，现在我们知道菠菜能增加狼疮性肾炎的蛋白尿和管型。并能引起尿混浊和尿路结石(草酸盐结晶)，故不宜食用。

　　3、菜花：能加重脱发的进程。

　　4、香菇、芹菜、苜蓿、紫云英、香菜：能引起光敏感、面部红斑、皮疹，所以狼疮患者不宜食用。

　　5、辣椒、青椒、韭菜、葱、蒜、等：热性的食物并非绝对忌口，但不宜多食。

　　6、长期服用激素而引起高脂血症的病人，应注意少吃脂肪、胆固醇含量较高的食物，如肥鸭、肥鸡、肥鹅、动物内脏、猪油、肥猪肉、肥牛肉、羊肉、带鱼、鳗鱼等，含糖量较高的食品会在体内转化为脂肪，也应该少食。

　　7、不宜饮酒吸烟，也不应随意用药酒补酒。对于市场上的一些补品，尤其是一些没有标明成分的保健食品，不能随意进补，以免加重病情。

　　8、狼疮性肾炎的患者由于蛋白长期从小便中丢失，使体内白蛋白降低，故应及时补充优质蛋白，如：牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等动物蛋白，而狼疮性肾炎后期肌酐、尿素氮增高的氮质血症甚至尿毒症的患者，应少食或不食豆类制品，以免加重肾脏负担。

　　12、红斑狼疮预防护理

　　本病经正确治疗大多能控制和缓解。应尽量控制在没有发生内脏损害的早期。及时应用抗生素和支持疗法以及中西医结合治疗，红斑狼疮的预后有了明显的改善，生存期明显延长，1953 年统计本病5年生存率为22% ，1992 年上海市报告10 年生存率为84% 。2001 年北京中医疑难病研究中心统计15 年生存率为85% ，现存最长存活者为38 年。

　　一般护理要点

　　1、要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。

　　2、向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。

　　3、重症患者应卧床休息。

　　4、发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。

　　5、不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，或服用感光药物和食品，如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。

　　6 、长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。

　　7、生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。

　　8、给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品，戒除烟酒。

　　特殊护理要点

　　1、狼疮性肾损害

　　有50% 的系统性红斑狼疮患者发生狼疮性肾炎，引起严重临床后果，因此对狼疮肾的护理至关重要，其护理要点是：

　　( 1 )不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。

　　( 2 )给予低盐、低脂饮食，限制蛋白摄入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。

　　( 3 )严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服中药

　　( 4 )记录 24 小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，腹水者每三天量一次腹围。

　　( 5 )伴高血压者，定时监测血压。

　　( 6 )预防感染，做好口腔及皮肤护理，一切处置严格无菌操作。

　　( 7 )肾功能衰竭者，按肾衰护理常规处理。

　　2 、狼疮性心脏损害

　　系统性红斑狼疮累及心脏最常见的为心包炎(大约 30% 有心包炎，不少患者有心包积液)，其次为心肌炎、心内膜炎(累及心脏瓣膜、出现血液动力学改变)，并可出现各种心律失常，严重者出现心衰而死亡，其护理要点为：

　　( 1 )一般患者可适当活动，大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息，有呼吸困难时，宜半卧位，并给予吸氧。

　　( 2 )给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。

　　( 3 )密切观察血压、脉搏、呼吸变化，有紧急情况立即通知医师处理。

　　( 4 )对心率失常病人应做好心电监护，严密观察病情，备好各种抢救药品和器械，病情发生变化，立即通知医师。

　　( 5 )利用抗心衰药物时，要严密观察病情，在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变，如有反应，应暂时停药并通知医师。

　　3、狼疮性肺炎

　　临床统计表明，狼疮性肺炎大约占狼疮病人的10% 左右，虽比例不大，但危害较重，其护理要点为：

　　( 1 )严重者卧床休息，室内空气保持流通新鲜和适当的温度、湿度。

　　( 2 )呼吸困难者，取半卧位，给予吸氧。

　　( 3 )伴发热者按发热常规护理。

　　( 4 )咳嗽剧烈者，可按医嘱给镇咳剂。

　　( 5 )注意口腔清洁，预防合并感染。

　　4、狼疮性神经系统损害

　　有 20% 的狼疮患者可出现神经系统损害，主要是侵害脑部和脊髓而形成狼疮性脑病和脊髓炎，出现一系列神经精神症状，其护理要点为：

　　( 1 )安静卧床，若有精神分裂症状或躁动不安者，按医嘱给予镇静剂。

　　( 2 )有抽搐者，注意发作规律，提供给医师，可按癫痫处理。

　　( 3 )患者脑出血或有颅压增高时，要立即给予脱水剂脱水。

　　( 4 )肢体瘫痪者加床挡以防坠床

　　( 5 )长期卧床或意识昏迷者，定期翻身，活动肢体，防止褥疮及肺炎发生。

　　( 6 )当病情控制，肢体能活动后，鼓励病人多活动肢体，以尽快恢复功能

　　5、狼疮性血液系统损害

　　系统性红斑狼疮引起血液系统损害主要是贫血(溶贫或其他贫血)、白细胞降低、血小板减少，护理要点为：

　　( 1 )单纯贫血病人，要适当休息，尽量减少机体耗氧量，严重者给予吸氧。

　　( 2 )血小板减少有出血者，一定要让病人保持镇静，针对不同出血部位，采取积极止血措施。若患者出现头痛、恶心、呕吐及烦躁不安，应怀疑颅内出血，立即通知医生，作好各种治疗，密切观察病人神志、瞳孔、血压、脉。

　　13、红斑狼疮是否传染

　　红斑狼疮在中国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来算是比较少见。并且不会由一个人传染给另一个人。

　　临床研究上发现，红斑狼疮只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素(包括感染 、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了这种自身免疫性疾病。

　　因此它不像由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。

　　14、红斑狼疮相关研究

　　2012年10月，美国耶鲁大学等机构的研究人员在新一期《科学·转化医学》杂志上发表报告说，红斑狼疮抗体具有一定抗癌效果，这也解释了红斑狼疮患者患乳腺癌、卵巢癌和前列腺癌的风险低于普通人的现象。

　　研究人员在实验中发现，一种名为3E10的红斑狼疮抗体能穿透癌细胞并附着在它的DNA上，破坏癌细胞的DNA修复机制，从而使癌细胞对放疗更加敏感。更意 外的是，这种抗体本身就能杀灭有缺陷的乳腺癌、卵巢癌或前列腺癌细胞。