坏血病

　　(一)发病原因

　　摄入不足(40%)

　　如孕母营养适当，小儿出生时有适宜的维生素C储备，脐血血浆维生素C含量比母血浆高2～4倍，故3个月以下婴儿发病较少，但如孕母饮食缺乏维生素C，新生儿也可患坏血病，正常人乳含维生素C约40～70mg/L(4～7mg/dl)，可满足一般婴儿的需要，人乳中维生素C含量与乳母摄食维生素C多少成正比例，如乳母饮食缺维生素C，其乳儿可患坏血病，新鲜兽乳所含维生素C比人乳少，牛乳中含量一般只有人乳的1/4，经储存，消毒灭菌及稀释等手续后，所存无几，因此，用牛乳，羊乳或未强化乳粉，奶糕，面糊等喂养的婴儿，如不按时补充维生素C，水果或蔬菜，极易发生坏血病，年长儿发生坏血病是因饮食中缺乏新鲜蔬菜，水果所致。

　　Vc需要量增加(30%)

　　新陈代谢率增高时，维生素C的需要量增加，生长活跃时，体内组织的维生素C含量锐减，早产儿生长发育较快，维生素C的需要量相对较正常婴儿为大，应予较多补充，热性病，急慢性感染性疾病如腹泻，痢疾，肺炎，结核等病时，维生素C需要量都增加，如患病时间较长，且未增加维生素C摄入，易并发轻重不等的坏血病。

　　其他因素(20%)

　　如长期摄入大量维生素C，其分解代谢及肾脏排泄增加以降低血浆维生素C浓度，如突停用大量维生素C，可发生坏血病，孕期长期应用大量维生素C，新生儿即使生后每日摄入常规量的维生素C，仍可能患坏血病。

　　维生素C对人体形成正常胶原组织(collagen)是必需的，人体内不能合成维生素C，需从饮食中摄取，维生素C广泛存在于水果及蔬菜中，水果以枸橼酸类，葡萄类，莓类等含量丰富，蔬菜则以绿叶菜，出芽的菜或豆，块茎类，薯类含量较多，人肾上腺及眼晶体中含维生素C量特别高，维生素C极易溶于水，有很强的还原性，遇以下几种情况易遭破坏：

　　①碱性环境;

　　②微量铜;

　　③蔬菜被剁，切，挤压，撕损后释放抗坏血酸氧化酶;

　　④加热煮沸时间过长;

　　⑤制就的备食菜肴放置过久。

　　维生素C的结构类似单糖，普遍认为是胶原生物合成必需的脯氨酸羟化酶(prolylhydroxylase)和赖氨酸羟化酶(Lysylhydroxylase)的重要辅助因子，并可加强多种羟化酶及氧化酶的活性，由于其氧化——还原能力的可逆性，在微粒体电子转运中它很活跃，对防止胶原解聚和维持基质的完整性，都起到重要作用，在体内能使叶酸转变为四氢叶酸，而促进红细胞的成熟;将三价铁还原为二价铁，利于肠道对铁的吸收及血红蛋白的合成与形成铁蛋白贮于肝内，还能促进某些肾上腺及垂体激素，免疫球蛋白及神经递质的合成。

　　有些芳香族氨基酸代谢需维生素C参与，故患坏血病时可有酪氨酸尿;新生儿期尤以低体重儿常见一过性血酪氨酸过高;早产儿如用高蛋白乳液喂养，尿内常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸，这几种情况皆可用维生素C矫正。

　　维生素C缺乏可导致胶原纤维形成障碍，细胞间结合质减少，牙质及骨样组织形成停滞，毛细血管出血，创伤愈合延迟，叶酸和铁代谢障碍而引起贫血等一系列病变。

　　(二)发病机制

　　维生素C与胶原蛋白合成关系密切，维生素C缺乏时，由于胶原蛋白合成障碍，从而导致创口，溃疡不易愈合，骨骼，牙齿等易于折断，脱落;毛细血管脆性增加，而引起皮肤，黏膜，肌肉出血等维生素C缺乏病症状。

　　由于维生素C与胶原蛋白合成关系密切，所以，由维生素C缺乏所引起的维生素C缺乏病的其病理变化主要在细胞间的结缔组织，尤其是在胶原蛋白中，诸如正在生长的骨，齿和血管等，骨中的病变主要是生长缓慢，软骨基质不能正常钙化，在软骨，骨干联结处的骨内可见出血，软骨基质的骨小梁断裂，有时可见脱位，分离或骨骺嵌入，骨膜下出血，成人少见，但在婴儿维生素C缺乏病中常见，由于骨膜黏附的疏松导致毛细血管出血，出血又可使大片骨膜游离，此种骨膜下出血最常见于股骨下端，肱骨上端，胫骨两端和中间肋骨及肋软骨交界处，皮肤毛细血管变脆，以致出现淤点，淤斑和血肿，由于齿龈内出血可导致齿龈肿胀，组织脆弱甚至坏疽，由于牙槽骨吸收，可出现牙齿松动;儿童的牙齿发育异常，基质形成极少，且呈海绵样牙质。

　　主要病变是由于胶原的缺乏引起出血和骨骼的变化，维生素C缺乏时，胶原的主要成分羟基脯胺酸(hydroxyproline)和软骨素硫酸盐(chondroitin sulfate)减少，使胶原纤维形成发生障碍，其结果可出现下列病变：

　　①由于结缔组织形成发生障碍，毛细血管内皮细胞间缺乏结合质，以致毛细血管脆性及管壁渗透性增加，可在皮肤，粘膜，骨膜下，关节腔及肌肉内出血。

　　②骨骼病变：多在肋骨软骨连接部位及长骨端，尤期在腕，膝和踝关节附近，由于基质的形成受到影响，成骨细胞不能再形成正常细胞间的骨样组织，软骨内骨化发生障碍，但软骨基质内钙质沉着继续进行，特征是干骺端临时钙化带钙质堆积，形成临时钙化带致密增厚，成骨作用被抑制，不能形成骨组织，已形成的骨小梁变脆易折，干骺端骨质脆弱，常导致骨折和骨骺分离，原有的皮质骨和松质骨由于内吸收而出现一般性骨萎缩，骨外膜变松，由于出血倾向常可见骨膜下出血。

　　③牙齿病变：牙龈充血与水肿，或齿质细胞层退化，因胶原缺乏而牙齿松动，牙龈的病变开始是牙龈乳头增生及肉芽组织生长，后逐渐坏死，此病变常见于已出牙的小儿，病情严重者可有骨骼肌退行性变，心脏肥大，骨髓抑制及肾上腺萎缩。