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肌营养不良根据临床症状与体征

2015-10-13 02:59:41

  肌营养不良根据临床症状与体征、肌电图、生化检查与肌活检等, 如有遗传家族史则诊断不难确立, 但需与下列疾病进行鉴别。

  肌营养不良根据临床症状与体征

  1、婴儿型脊肌萎缩症:主要是起病年龄更早, 有时可见肌束震颤, 其肌肉萎缩在肢体远端亦明显, 肌电图检查及肌活检可作鉴别。

  2、良性先天性肌张力不全症:应与先天性或婴儿期肌营养不良症鉴别, 特点为无肌萎缩, CPK含量正常, 肌活检无特殊发现, 预后良好。

  3、成年型脊肌萎缩症:主要与肢带型肌营养不良症区别, 根据血清酶测定, 肌电图及肌活检以及有无肌束震颤, 一般可以鉴别。如有困难时, 可采用Coers(1979)提出的在肌活检时测定终末神经支配比率(terminal innervation ratio,TIR)的方法, 以估计肌肉中运动神经轴索侧突的分支( 即一定数量亚终末轴索所支配的肌纤维数 ), 如TIR升高可诊断为脊肌萎缩症, 正常则应考虑为肌病。

  4、多发性肌炎:主要与肢带型区别, 肌炎的发展较快, 常有肌痛,亦无家族遗传史,肌活检常可以明确鉴别。

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