垂体性侏儒症，英文：nanism

　　矮小症简介

　　矮小症是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的2个标准差(-2SD,标准线称SD)，每年生长速度低于5厘米者。矮小症简单地说，即如果家长发现自己的孩子是班级里同性别 孩子中个子最矮的，或年生长高度少于5厘米时，应考虑孩子可能存在生长障碍。

　　矮小症简单地说，即如果家长发现自己的孩子是班级里同性别 孩子中个子最矮的，或年生长高度少于5厘米时，应考虑孩子可能存在生长障碍。 生长缓慢的信号儿童生长发育是有规律的，在青春期生长速度最快。到了青春期后，骨骼发育成熟，骨骺线闭合，身高就不再生长了，再用任何方法也无法使孩子继续长高。由于错过了给孩子治疗的最佳时机，很多家长只能遗憾终身。这就要求家长密切关注孩子的生长状况，及时发现孩子生长缓慢的信号：

　　●儿童的生长速度3岁前小于7厘米/年

　　●3岁到青春期小于5厘米/年

　　●青春期小于6厘米/年

　　矮小症原因

　　1.生长激素缺乏或分泌不足，导致身高不能正常生长(即通常所指的侏儒症)，如果不进行生长激素替代治疗，最终身高只能达到130厘米左右。

　　2.性早熟患儿通常个子偏矮。

　　3.1/3宫内生长迟缓儿成年后身材矮小。

　　4.甲状腺功能低下。

　　5.家族性矮身材。

　　6.其他疾病，如先天性卵巢发育不全、某些代谢性疾病(如先天性软骨发育不全、肾小管酸中毒等)和某些慢性疾病及营养不良等。

　　除家族遗传外矮小多是由疾病导致的，特别是由内分泌疾病所引发的矮小症，占临床矮小症病人的50%以上，其中最常见的就是脑垂体分泌生长激素障碍。生长激素是人出生后促进骨骼、器官生长的最主要激素，不足会直接影响儿童生长发育。

　　矮小症分类

　　1.体型正常、生长缓慢性矮小。患儿外观均匀性矮小，但生长缓慢，最常见的疾病为生长激素缺乏症(GHD).其他有环境和精神因素引起的矮小、染色体病变引起的特纳综合症、慢性疾病(如营养不良、慢性肾脏疾病、先天性心脏病、慢性哮喘等)引起的矮小症。

　　2.体型不匀称性矮小。这类患儿外观不匀称性矮小，即患儿的躯干与四肢长短不成比例，常见于软骨发育不良、成骨不全和甲状腺功能减低症。

　　3.体型正常、生长速度正常的矮小。这类患儿外观为匀称性矮小，且每年的生长速度正常，常见于家族性矮小症。

　　矮小症鉴别

　　矮小症与侏儒症不同，前者是由于甲状腺激素分泌不足，后者是由于生长激素分泌不足

　　有调查显示，矮小症患儿抑郁倾向高达67%，而正常儿童仅有22%的孩子有抑郁倾向。

　　矮小症饮食注意

　　有些家长以为孩子不长个儿是“晚长”，因此盲目等待，结果使孩子错过了最佳的治疗时期。还有些家长不带孩子去检查，认为孩子生长缓慢是营养不足，随意使用保健品。殊不知，有些保健品能促使骨骺提前闭合，反而会使儿童的最终身高降低。实际上，随着医学的发展，儿童矮小症是可以治疗的。

　　矮小症预防

　　1、体质性青春发育延迟这种状况男孩较女孩多见，也就是说出生时身高很正常的，1～2岁时生长速度减慢，约3岁后生长速度又正常了。身高龄与骨龄落后于正常2～3年，青春发育落后2年以上，男孩可迟至16～18岁，女孩可迟至14～16岁，身高常要到20岁左右才达到正常，但经常呈正常低值，这是有遗传倾向的，不需要特殊的处理，宜随访生长速度。某些患儿在应用生长激素后生长速度加快，说明有轻度垂体功能减退，但对最终的身高增长并没有什么帮助。

　　2、家族性身矮孩子本人的生长速度正常，骨龄也正常，矮小情况不严重，也无青春发育的延迟，只是父母的身高偏矮，这属于家族遗传性身矮。

　　3、低出生体重儿生长缓慢这类孩子出生足月但体重小于2500克，又称足月小样儿，无家族矮小史，也没有内分泌异常的情况，生长速度在正常低值范围内，骨龄正常或落后。他们的生长激素激发试验正常，但有生长激素分泌节律的改变。

　　4、全身性疾病或营养缺乏如严重营养不良，慢性心肝肾疾病，婴儿期慢性腹泻等。这类宝宝矮小并不严重，内分泌检查生长激素也不低，在调整营养、治疗疾病后，身高和骨龄将有机会进入正常范围。

　　5、精神社会因素家庭环境、心理压力等，对儿童的身高有影响。

　　6、垂体性侏儒这是由生长激素缺乏引起的。罹患垂体性侏儒的男女比例约为3∶1，2～4岁时会发现明显的生长落后，生长速度每年小于4厘米以下，不过这样的宝宝肢体还比较匀称，只是面容幼稚、腹部脂肪堆积，这是这种疾病的典型表现。此外，骨龄延迟常与身高龄相符，出牙、换牙延迟，智力正常。

　　生长激素缺乏也可继发于先天畸形(脑垂体缺如、颅中线畸形)、外伤、颅脑感染、肿瘤、头颅放疗后等等情况。

　　7、性早熟男孩10岁前，女孩8岁前出现第二性征。在真性性早熟的同时伴有生长加速、骨龄加速。

　　真性性早熟就是指青春期提前出现，性功能提前成熟。女孩在8岁以前就出现乳房增大，腋毛和阴毛丛生，月经来潮，并可能有排卵，具有生育能力。男孩在10岁以前睾丸增大，有精子产生，阴茎长大，并时常有勃起，少数还有遗精现象。

　　真性性早熟病儿，开始身体比同年龄儿童高一些，但由于骨髓提前闭合，成年后身体矮小。

　　解决方法经明确诊断，有疾病的宝宝应直接转向专科门诊治疗。而在排除各种疾病后，对于正常儿童和单纯矮小宝宝，主要做到：

　　1、定期体检，观察身高增长速度1岁内每3个月一次，1岁以后6个月随访一次，2岁后每年身高的长速大于5厘米的宝宝就可以排除矮小情况。骨龄则一年复查一次。

　　2、采取正确养护方法爸妈对于单纯矮小的宝宝，在养护时应该特别注意以下几点，如保证充足睡眠，加强体格锻炼与户外阳光照射等，以促进其生长。同时要特别注意营养均衡，但不可以因为宝宝身高矮就给宝宝吃大量的补品，特别是人参蜂王浆等一些给老人、妇女吃的补品，因为其中可能含有激素等，可能刺激儿童提早发育成熟，造成矮小。

　　矮小症呆小病

　　简介

　　呆小病(cretinism)机体发育障碍。因甲状腺机能低下而引起。由先天性缺乏甲状腺或甲状腺功能严重不足，人体会出现一系列的代谢障碍，致使骨骼、肌肉和中枢神经系统发育阻滞。患者智力低下，精神发育缓慢，皮肤有面团状浮肿，即粘液性水肿，由于骨化过程延缓，身体异常矮小。

　　现代研究认为，“五迟”“五软”的发生除与胎弱等的因素有关外，还与社会环境、生活条件有密切关系。因此，本病的防治，主要在于大力宣传优生优育知识，提高人口素质。一旦发现本病，应及早治疗，除内服补肾健脾、强筋壮骨药物外，可配合针灸疗法及康复教育措施。

　　呆小病的辨病论治

　　专病专方

　　1.六味地黄丸 用于肝肾亏损症。

　　2.补中益气丸 用于脾胃虚弱症。

　　3.当归补血丸 用于气血两虚症。

　　4.肾气丸 用于五迟重症。

　　5.五加皮100g，研细粉。每次3g，粥引调下，每日3次，用于行迟。

　　6.龙骨25g，牡蛎20g，牛膝15g，淫羊藿10g，白术12g，苍术10g，熟地黄5g，太子参、当归、石菖蒲、何首乌、山楂各5g，共为细粉。6个月小儿每次0.25g，7～12个月的每次0.5g，l～2岁的每次0.75g，2～3岁的每次1.0g，均每日 3次，连服1～2个月。用于五迟。

　　单昧中药

　　白僵蚕 研为细粉，每次0.5g，每日2次。

　　楮实子 研细粉，每次3g，每日3次。久服可补肾健脾，壮筋骨，充肌肉。

　　人参 人参皂苷Rgl和Rbl是人参促智的主要有效成分，可增强胆碱能系统功能即增加脑突触体对。H一胆碱的摄取，增加Ach合成和释放，同时提高中枢M胆碱受体密度。人参粗皂苷对原发培养的大鼠大脑皮层神经元的轴突扩张有增生效应，且使其中的神经节甙酯含量大约增加1.5倍，并对细胞松弛素B引起的轴突生长锥变形有保护作用。

　　鹿茸 其多种提取物、磷脂、人工培养的鹿茸细胞对单胺氧化酶均有抑制作用。给大鼠按每日0.4～2.0g/kg体重连续灌胃本品14～15日，可使大鼠体重明显增加，鹿茸水提取物对蝌蚪和小鼠也有促进生长作用。人工培养鹿茸细胞能明显增加未成年小鼠前列腺一贮精囊和睾丸重量，并能增加小鼠血浆中睾丸酮含量，促进幼鼠子宫的发育。

　　呆小病的病因病理

　　一、西医病因病理 西医认为呆小病9%为甲状腺发育不全或异位引起，其余为先天酶缺陷导致甲状腺激素合成不足，造成下视丘一垂体性甲低及暂时性甲低。

　　1.甲状腺组织未发育、发育不良或异位

　　母体接受放射治疗后(孕妇、乳母应禁忌)。 自身免疫性疾病(母患甲状腺疾病，使甲状腺组织某些成分进入血中，产生抗体，破坏了胎儿甲状腺)。 胎内受有毒物质影响造成发育缺陷。 胎儿早期促甲状腺激素(TSH)分泌减少，致使甲状腺发育不良。 胚胎期甲状腺停留在舌根部，或异位在喉头前，胸腔内或气管内，以舌根部异位甲状腺最多见。

　　2.母体孕期摄入致甲状腺肿药物 如丙基硫脲嘧啶、甲巯咪唑(他巴唑)、碘化物等。

　　3.甲状腺激素合成及功能障碍 呈家族性甲状腺肿型，见于非地方性甲状腺肿流行区，常见有8种缺陷：

　　甲状腺摄取或转运碘障碍; 过氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷; 碘化酪氨酸偶联缺陷; 脱碘酶缺陷; 产生异常的含碘蛋白质; 甲状腺对TSH不起反应; 甲状腺激素分泌困难; 周围组织对甲状腺激素不起反应。

　　二、中医病因病机 中医认为本病多由父母体质素虚，精血不足，或母孕期间，疾病缠绵，致使胎元失养，先天禀赋不足，或后天调摄失养，肾脾不足，累及五脏所致。又因五脏不足的程度不同，在病理变化上，可以表现为五脏俱亏，也可一脏、二脏，或数脏亏损为主。

　　肾精亏损 肾主骨生髓，具有促进骨骼生长发育和资生骨髓、脑髓、脊髓的作用。若先天胎禀怯弱，肾精亏虚，骨髓生化乏源，不能很好地营养骨骼，则出现骨骼脆弱无力而见立迟、行迟;肾主骨生髓，而“齿为骨之余”，牙齿的生长赖于骨中精气充养，若肾精不足，则牙齿不生见齿迟，肾藏精，“其华在发”，故头发的生长、润枯，与肾中精气有关;肾精不足，髓海空虚，则见五软。

　　脾胃虚弱 脾胃为“后天之本”、“气血生化之源”，小儿生长发育所需营养全赖脾胃运化水谷精微与气血以供给。若饮食失节，生活失宜，或疾病影响，导致脾胃损伤，化源不足，五脏失养，影响小儿正常的生长发育，出现五迟，气血不荣四肢、口唇，则见手足口软，不养肌肉则肌肉软弱。

　　肝肾亏损 头发的生机根于肾，其营养来源于血，肝藏血，肝血不足，血虚失养，头发生长缓慢，干枯不泽;肝藏血主筋，肾藏精主骨，肝肾精血充足，筋骨得养，才能骨骼强健，运动灵活有力。若素禀阴亏，或久病伤津耗液，致肝肾亏损，筋骨失养，则见头项、四肢萎软不用。

　　呆小病的调摄护理

　　患病后首要加强饮食调理，以富有营养和易消化的食物为主，并注意定时定量。

　　平时宜用按摩法以锻炼肌力，可促进血液循环和肌肉活动，利于五软的恢复。

　　也叫克町病.由甲状腺功能低下引起的一种地方病.患者身材矮小，反映迟钝，痴呆，怕冷，多伴有聋哑症.治疗应及早服用甲状腺激素制剂.

　　呆小病的临床表现

　　一般来说，起病越早病情越严重。患儿生理功能低下，精神及动作反应都较迟钝，对周围事物反应少。体格及智力发育迟缓，表情呆痴，怕冷，皮肤粗糙，颜面苍白，眶周浮肿，眼距增宽，鼻梁宽而平，唇厚流涎，舌大而宽厚，并经常伸出口外，前后囱大且关闭延迟，四肢粗短，出牙、换牙延迟，行走较晚且呈鸭步，脉搏及呼吸都较慢，血压偏低，肠蠕动减慢，经常便秘，腹膨大，常有脐疝，性器官发育延迟。

　　地方性呆小病可有两种不同的临床表现：一种是以神经系统症状为主，患儿于生后不久即表现智能显著低下，听力障碍，肢体强直，运动障碍，而甲状腺功能低下的其他表现可较轻或不明显;另一种是以粘液性水肿为主，体格发育及智力发育落后，四肢短粗，特殊外貌，膝外翻、扁平足，性成熟延迟，而神经系统检查正常。

　　矮小症危害

　　儿童矮小症有哪些危害?

　　1、内向及情绪不稳定

　　因为身材矮小，90%以上的患儿有较为强烈的自卑心理，缺乏自尊，其情绪易受内外环境的影响而产生变化。个子矮是很多孩子的心结，家长和朋友一提到身高的问题，立刻会触动孩子的敏感神经，让孩子身心受到重创!

　　2、交往不良及社会退缩

　　学龄期患儿，由于矮小，怕遭同学讥笑而耻于与人交往，产生压抑退缩而变得孤立、离群，同学之间关系较差，并时有违纪行为，注意力不集中，甚至影响学习。在集体生活和社交能力方面明显落后于正常儿童，存在自我封闭现象。

　　3、抑郁

　　矮小儿童由于自卑的心理不愿与人交流，导致内心承受的压力无法宣泄、意愿无法表达，最后产生自闭，进而发展为抑郁。抑郁障碍可能导致孩子在青春期或成年焦虑发作或躁狂发作。

　　4、智力发育落后

　　矮小症还有一个不容忽视的危害，如果该矮小患者是因为体内甲状腺功能地下所致，那么，由于甲状腺激素对大脑发育有重要作用，故3岁前发生甲状腺功能低下可导致不可逆的智力发育落后。