小儿出血性疾病的相关病因病理

　　(一)发病原因出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类。

　　①血管因素所引起的出血性疾病;

　　②血小板因素所引起的出血性疾病;

　　③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病;

　　④抗凝过强所引起的出血性疾病;

　　⑤复合因素所引起的出血性疾病。

　　1. 血管因素异常

　　包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

　　(1)遗传性

　　遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。

　　(2)感染性

　　病毒(如流行性出血热)、细菌(如流行性脑膜炎、细菌败血症等)、螺旋体(如钩端螺旋体病)。

　　(3)代谢性

　　糖尿病、尿毒症。

　　(4)药物性

　　磺胺、巴比妥。

　　(5)中毒性

　　动物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

　　(6)过敏性

　　过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。

　　(7)维生素缺乏

　　维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。

　　(8)结缔组织病性

　　系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。

　　(9)异常蛋白血症性

　　高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。

　　(10)淀粉样变引起的紫癜

　　(11)单纯性

　　单纯性紫癜、机械性紫癜。

　　2. 血小板异常

　　血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

　　(1)血小板数量异常

　　①血小板减少

　　特发性(免疫性)、继发性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。

　　②血小板增多

　　原发性、继发性。

　　(2)血小板功能障碍

　　①遗传性

　　血小板无力症、轻型血小板病、血小板因子缺乏病。

　　②获得性

　　尿毒症、肝病、药物(阿司匹林、双嘧达莫等)、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤。

　　3.凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病

　　包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

　　(1)凝血活酶生成障碍

　　凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)。

　　(2)凝血酶生成障碍

　　凝血酶原缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子V缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子X缺乏症(遗传性、获得性)。

　　(3)纤维蛋白形成障碍

　　纤维蛋白原缺乏症(遗传性、获得性)、异常纤维蛋白原血症(遗传性、获得性)、凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性、获得性)。

　　4.抗凝过强所引起的出血性疾病

　　(1)血循环中有抗凝物质

　　①抗纤维蛋白原;

　　②抗Ⅴ因子;

　　③抗因子Ⅷ;

　　④抗因子Ⅸ;

　　⑤抗因子Ⅺ;

　　⑥抗因子Ⅻ;

　　⑦抗因子XⅢ;

　　⑧抗组织凝血活酶;

　　⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);

　　⑩肝素及类肝素抗凝物质。

　　(2)纤维蛋白溶解性出血性疾病

　　①原发性

　　见于肝脏病等。

　　②继发性

　　见于弥漫性血管内凝血，前列腺手术后。

　　5.复合因素所引起的出血性疾病

　　弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症。

　　(二)发病机制

　　生理情况下，参与止血的三要素为血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。

　　过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致;高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。血小板数量改变和黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。

　　特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

　　凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。

　　维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。抗凝过强也可引起出血性疾病。弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症，属复合因素所引起的出血性疾病。