大血管错位，英文：malposition of great arteries

　　1大动脉错位介绍编辑本段

　　大动脉错位介绍

　　大动脉错位是指由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等，其中以完全性大血管错位最为常见。

　　(一)完全性大血管错位亦称右型大血管错位，此时主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等。

　　大血管的完全错位，使从周围静脉回流的未氧合血，到右心房和右心室后不经肺而结合直接喷入主动脉;从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后，再喷入肺动脉回到肺。大小循环之间互不沟通，病人将无法生存。心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在，足以沟通此两循环，但周围动脉的血氧含量仍低，其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否同时有肺动脉口狭窄。

　　病孩出生后即有紫绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢、气喘、咳嗽、易患呼吸道感染，常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病人病情，下半身紫绀较轻，杵状指(趾)常在半岁后才出现。心浊音界增大。合并心室间隔缺损者，胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音，常有奔马律。合并肺动脉瓣狭窄者，则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。X线片见肺血管影增加(合并肺动脉口狭窄者例外)，心底部血管影较窄，肺动脉总干弧消失，主动脉影小(侧位见升主动脉向前移位)，左、右心室和右心房增大，左心缘长而向外侧凸，使心影如斜置的鸡卵，其尖端向左下方。大、小循环间沟通小者，心电图常示右心室和右心房肥大，沟通大者常示双侧心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中，同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。磁共振电脑断层显象横面示主动脉向前向右移位。矢面示主动脉在前从形态为右心室的心腔发出，而肺动脉在后从形态为左心室的心腔发出。右心导管检查示右心室压力增高，收缩压与主动脉收缩压相等，心导管可从右心室进入主动脉，也可能通过合并存在的沟通而得以进入所有普通四个心腔和两根大血管。血液分流情况随合并存在的沟通情况而异。选择性右心室造影可见主动脉同时显影。

　　本病预后差，平均在出生后3-19个月内死亡，只有少数能存活至20-30岁。

　　手术治疗需分两步进行，婴儿期先行闭胸式或开胸式的心房间隔缺损成形术，在心房间隔上造孔，增加两循环之间的沟通使病婴能生存。待成长至2-3岁时，施行直视下纠治术。

　　(二)纠正型大血管错位亦称左型大血管错位，主动脉位于肺动脉的前左，在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室(执行右心室的功能)喷入肺动脉;肺静脉血回流到右心室(执行左心室的功能)喷入主动脉。病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命，多无症状，也无紫绀，其本身无需治疗。但本病常合并其它畸形并引起相应的病理生理变化，需加以处理。

　　(三)右心室双出口由于大血管错位不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，或肺动脉骑跨在左、右心室之上;常同时伴有心室间隔缺损等畸形。病孩出生后即有紫绀。预后差。选择性右心室造影可明确诊断。可行姑息性或纠治手术。

　　(四)大血管错位伴单心室这是左型或右型大血管错位伴有单心室畸形;除非有严重的肺动脉口狭窄，否则紫绀不太严重。常同时伴有其它先天性畸形。预后差。右心导管检查和选择性右心室造影，可明确诊断。可行姑息性或纠治手术。

　　2大动脉错位治疗方法编辑本段

　　大动脉错位治疗方法

　　完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。

　　(一)内科治疗新生儿

　　一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/(kg·min)。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。

　　(二)手术治疗：主要有以下的手术方法。

　　(三)姑息性手术方法

　　1、气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术)在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2～3次，确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心房间的压差消失，一般缓解约在1岁左右，故主张在6月～1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，手术死亡率约5%。

　　2、部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)如Rashkind术后缓解仍不满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分房间隔的右缘，人为地造成较大的房间隔缺损，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状，常适用于幼儿。

　　3、体-肺动脉分流术(Shunt术)包括各种体-肺动脉的吻合术，适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。

　　4、肺动脉环扎术(Banding术)适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约50～60%，束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa(40mmHg)，肺动脉压力比环扎前下降1/3，同时右心室压力比环扎前上升1/4，束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2，左心房压力略有降低，主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少，肺血流量减少，使肺血管床承受压力减少，为纠治手术创造条件，主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。

　　(四)纠治性手术方法

　　1、心房内改道手术(Mustard术)应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上、下腔静脉的周围，将腔静脉的血(即体循环的静脉血)引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺，将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在解剖学上使畸形更复杂，但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣关闭不全等。

　　2、Senning术应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道，以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，不像Mustard术后血流在房间隔水平通过，而是经心脏外通道，不存在精确的补片设计问题，术后心房功能不受影响，腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。

　　3、Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等。

　　4、大动脉的解剖学纠治术(Switch术)将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植，在技术上要求很高。并发症为心力衰竭，冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血。

　　5、Damas-Kaye-Stanel术不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。

　　3大动脉错位治疗编辑本段

　　大动脉错位治疗

　　完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统。

　　手术适应证

　　(1)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。

　　(2)伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。

　　(3)大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。

　　(4)生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。

　　4大动脉错位病理分类编辑本段

　　大动脉错位病理分类

　　完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型

　　Ⅰ型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭(可能有动脉导管未闭)，约占50%左右。

　　Ⅱ型伴心室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭)，约占25%。

　　Ⅲ型伴肺动脉狭窄及/或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭)，约占10%。

　　Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15%。

　　5大动脉错位检查编辑本段

　　大动脉错位检查

　　完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。

　　胸片检查：出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。

　　心电图检查：电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和心肌损害。

　　超声心动图检查：主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。

　　右心导管检查：经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉，亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力，主动脉内血氧饱和度低。

　　右心室造影：主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。

　　6大动脉错位治疗方式编辑本段

　　大动脉错位治疗方式

　　大动脉错位后，因为两个心室承担的功能不同(左心室转变去承担肺循环，右心室转变去承担体循环)，所以心室的压力也不同。如果室间隔是完整的，那么 连接肺动脉的左心室压力会很快的下降，一旦手术将大动脉调转，主动脉重新与左心室连接，收缩压已下降的左心室将不能承担将血液泵出以供应全身各器官的体循 环的任务，手术后患儿不能存活。因此手术年龄越小越好(一般不超过出生后3周)，一定要在左心室压力下降之前。

　　如果有室间隔缺损，那么血流 在左右心室间可相互流动，两侧心室的压力能维持平衡，左心室虽然连接的是肺动脉，但压力没有下降，左心室照样可以发育，左心室的收缩功能不会很快退化。但 是肺动脉承受的是左心室压力，容易发生肺动脉高压。因此也应该近早手术，手术年龄最好不要超过3个月。

　　出生后一旦发现青紫，不论有无呼吸困难，应马上到有治疗心脏专科医院进行检查，可以通过心脏超声检查作出诊断，以免错过最佳手术时机，失去手术指征。我们主张出生后1个月内进行手术治疗。

　　7大动脉错位手术时机编辑本段

　　大动脉错位手术时机

　　大动脉错位后，因为两个心室承担的功能不同(左心室转变去承担肺循环，右心室转变去承担体循环)，所以心室的压力也不同。如果室间隔是完整的，那么连接肺动脉的左心室压力会很快的下降，一旦手术将大动脉调转，主动脉重新与左心室连接，收缩压已下降的左心室将不能承担将血液泵出以供应全身各器官的体循环的任务，手术后患儿不能存活。因此大动脉错位手术年龄越小越好(一般不超过出生后3周)，一定要在左心室压力下降之前。

　　如果有室间隔缺损，那么血流在左右心室间可相互流动，两侧心室的压力能维持平衡，左心室虽然连接的是肺动脉，但压力没有下降，左心室照样可以发育，左心室的收缩功能不会很快退化。但是肺动脉承受的是左心室压力，容易发生肺动脉高压。因此也应该近早手术，手术年龄最好不要超过3个月。

　　出生后一旦发现青紫，不论有无呼吸困难，应马上到有治疗心脏专科医院进行检查，可以通过心脏超声检查作出诊断，以免错过最佳大动脉错位手术时机，失去手术指征。我们建议出生后1个月内进行手术治疗。

　　完全性大动脉错位是一种比较常见的紫绀型先天性心脏病，由于婴儿出生后严重的低氧血症，如未及时治疗病情将迅速恶化。室间隔完整的完全性大动脉错位患者一般出生后几天动脉导管就可能关闭，50%的婴儿在出生后1个月内死亡;完全性大动脉错位伴室间隔缺损患者则出现严重的肺动脉高压，婴儿6个月之内就有可能发生肺血管阻塞性病变。因此对完全性大动脉错位早期手术治疗有着极其重要的意义。先天性心脏病外科医师协会的多中心研究数据表明，实行一期大动脉转位术手术安全时限应为3 周。

　　8大动脉错位手术适应征编辑本段

　　大动脉错位手术适应征

　　完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统。

　　手术适应征

　　一、生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。

　　二、大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。

　　三、伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。

　　四、生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。

　　9大动脉错位预后编辑本段

　　大动脉错位预后

　　完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90%病例死于1岁内。

　　未经手术约45%死于1个月内，69%死于3个月内，75%死于8个月内，80%死于1岁内。

　　近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。

　　10大动脉错位鉴别诊断编辑本段

　　大动脉错位鉴别诊断

　　以下疾病易误诊为本病需进行鉴别

　　(一)法乐四联症

　　肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进肺血管增多，心脏扩大，超声心动图心血管造影可明确诊断。

　　(二)永存动脉干

　　超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

　　(三)完全型肺静脉异位连接

　　两者临床症状相似患儿发育差，均有不同程度紫绀。胸部拍片时完全型肺静脉异位连接的患者呈现“8”字征;超声显示肺静脉形成共同静脉干，与左心房不连接，由垂直静脉流入左无名静脉同时常并有ASD。

　　(四)完全型房室隔缺损

　　病儿有房室平面的分流共同房室瓣合并关闭不全时，症状出现早，发生难以控制的心力衰竭心脏增大明显，过早出现重度肺动脉高压。超声心动图显示房室隔缺损十字交叉消失，形成前后共同瓣。

　　11大动脉错位并发症编辑本段

　　大动脉错位并发症

　　完全性大动脉错位常见合并ASDVSD、右心室流出道狭窄、PDA肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。

　　12大动脉错位临床表现编辑本段

　　大动脉错位临床表现

　　以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。

　　Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

　　Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

　　Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。

　　Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。