白血病

　　1、白血病疾病简介

　　白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。造血细胞的某一系列、主要是某一白细胞系列的前体细胞失去分化成熟能力，在骨髓中和其他造血组织中呈恶性克隆性增生、积聚，并侵犯肝、脾、淋巴结，最终浸润破坏全身组织、器官，使正常造血功能受到抑制。白血病与实体肿瘤不同，不是生长在局部的赘生物，而是全身散播，可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病。临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。

　　2、白血病发病率

　　根据国外统计，白血病约占肿瘤总发病率的3%左右，是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。白血病的发病率在世界各国中，欧洲和北美发病率最高，其死亡率为3.2-7.4/10万人口。亚洲和南美洲发病率较低，死亡率为2.8-4.5/10万人口。

　　3、白血病发病原因

　　随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染，放射因素，化学因素，遗传因素有关。

　　4、白血病疾病分类

　　根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。

　　急性白血病

　　一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。

　　(一)急性粒细胞性白血病分型

　　1.FAB分型

　　M0：未分化性粒细胞性白血病

　　M1：部分分化性粒细胞性白血病

　　M2：分化性粒细胞性白血病

　　M3：早幼粒细胞性白血病

　　M4：粒单细胞性白血病

　　M5：单核细胞性白血病

　　M6：红白血病

　　M7：巨核细胞性白血病

　　2.WHO急性髓系白血病(AML)和相关前驱细胞肿瘤2008分类

　　1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论，提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。在白血病FAB、MIC分类方法的基础上，提出了WHO分类法，经过2年的临床试用后，于 1999年及2000年对新分类修定，做了进一步的解释和认定，形成WHO 2000分类，在此基础上又形成2008分类。

　　(二)急性淋巴细胞性白血病分型

　　ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病 (ALL)分为三种亚型：(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型)：t(9;22)(q34;ql1)， (BCR/ABL);t(4;llq23)，(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22)，(ETV/CBFα)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法，因可重复性较差，现已基本放弃，不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。 骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称，幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。

　　慢性白血病

　　其特征是有功能的已分化成熟细胞过度增生，因此慢性白血应是一种由于信号传导不良或细胞增殖失控所至的疾患，而非成熟障碍所至。慢性白血病常见有慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)。