脑发育

1脑发育简介

　　脑发育迟缓综合征主要表现为智力落后。患儿可能有以下病史，父母为近亲婚配，母亲怀孕年龄在16岁以下或40岁以上，母亲患有高血压、糖尿病、甲状腺疾病，母亲在怀孕早期有病毒感染史，母亲有习惯性流产、先兆流产、妊娠高血压、羊水过多史，生产过程为早产、急产、引产、剖腹产小儿，出生后有新生儿窒息、缺氧、核黄疸等病史。

2脑发育症状

本病小儿出生后1～3个月内异常安静、少哭或多动、多哭，4个月对母亲无反应，6个月不会笑，12个月不会坐，18个月不会走和讲话。患儿经常张口、伸舌、流涎、磨牙，经常出现无意识的表情、动作、尖叫或哭闹，双眼无神，不能有意识地注视事物，注意力不集中，对周围事物反应差，语言明显落后于同龄儿，还有运动、视力、听力障碍。患儿头部呈小头或大头畸形或脑积水。

3脑发育概述

　　脑不仅是人身体的指挥部，而且也是人智慧的所在。脑的发育是否正常，直接关系到小儿的智力。那脑是怎样发育的呢?

　　小儿刚出生时，脑的重量仅有350-400克，大约是成人脑重的25%。此时，虽说在外形上已具备了成人脑的形状，也具备了成人脑的基本结构，但在功能上还远远差于成人。所以，小儿刚生下来时，不会说话、不会自主活动，这些能力需要在日后脑发育的基础上才能逐渐具备。到了1岁时，脑的重量达到为出生时的两倍，达成人脑重的 50%，2岁时为成人脑重的75%。从脑重量增长的速度可以看出，显然在最初的1—2年内脑发育是最快的，所以，也可以这么说，小儿出生后头1—2年是脑发育的关键期。所谓关键期，也就是说在这段时间内小儿最容易学习某种知识和经验，错过这个时期就不能获得或达到最好的水平。相反，在这段关键期内，大脑也最容易受到损伤，但代偿恢复能力也最强，如果损伤不能得到及时的修复，严重的损伤往往会造成不可逆的后果，影响至终身。“狼孩”的故事大家可能都听说过，它就说明了关键期对儿童大脑发育的重要性，狼孩在大脑发育的关键期里，就脱离了人类社会环境，处在狼的生活环境中，学习了狼的生活习性和狼的言语，因而就不能发展起人的智力，即使长大后被人发现带回人类社会环境中，因为过了关键期也就很难达到正常人的智力水平了。

　　脑的发育会受到许多因素的影响，如遗传、环境、教育、营养与疾病等，家长要避免一些不利因素对儿童大脑发育的影响。在优先的基础上，为孩子创造良好的生活环境，给予丰富的环境刺激，良好的教育、充足的营养，大脑就会健康地发育起来。

4脑发育检验

 

　　本病应在妊娠16～20周时用羊水作染色体及生化检查，及时发现智力低下原因，必要时可终止妊娠。对可以治疗的疾病争取早期诊断、早期治疗，减轻对智力的影响。对早产、窒息、缺氧、核黄疸的患儿应积极抢救。对患儿要耐心、细致地加强语言和运动训练，使患儿能生活自理，从事简单的劳动。

　　脑发育迟缓综合征是造成残废的最大一组疾病，一旦导致脑组织严重损害，治疗极为困难，故早期预防极为重要。做到不要近亲婚配;怀孕年龄不可过大或过小;对有精神病家族史或男女一方为脑发育迟缓综合征者，尽可能节育;对孕妇要做好产前检查和孕期保健，预防感染，酌情处理慢性疾病;预防可能影响脑发育的产前、产时及产后的各种不良因素。

5脑发育预防

　　脑发育迟缓综合征是造成残废的最大一组疾病，一旦导致脑组织严重损害，治疗极为困难，故早期预防极为重要。做到不要近亲婚配;怀孕年龄不可过大或过小;对有精神病家族史或男女一方为脑发育迟缓综合征者，尽可能节育;对孕妇要做好产前检查和孕期保健，预防感染，酌情处理慢性疾病;预防可能影响脑发育的产前、产时及产后的各种不良因素。

6脑发育特征

 

　　本病小儿出生后1～3个月内异常安静、少哭或多动、多哭，4个月对母亲无反应，6个月不会笑，12个月不会坐，18个月不会走和讲话。患儿经常张口、伸舌、流涎、磨牙，经常出现无意识的表情、动作、尖叫或哭闹，双眼无神，不能有意识地注视事物，注意力不集中，对周围事物反应差，语言明显落后于同龄儿，还有运动、视力、听力障碍。患儿头部呈小头或大头畸形或脑积水。

7脑发育解决方法

　　本病应在妊娠16～20周时用羊水作染色体及生化检查，及时发现智力低下原因，必要时可终止妊娠。对可以治疗的疾病争取早期诊断、早期治疗，减轻对智力的影响。对早产、窒息、缺氧、核黄疸的患儿应积极抢救。对患儿要耐心、细致地加强语言和运动训练，使患儿能生活自理，从事简单的劳动。

　　脑发育迟缓综合征是造成残废的最大一组疾病，一旦导致脑组织严重损害，治疗极为困难，故早期预防极为重要。做到不要近亲婚配;怀孕年龄不可过大或过小;对有精神病家族史或男女一方为脑发育迟缓综合征者，尽可能节育;对孕妇要做好产前检查和孕期保健，预防感染，酌情处理慢性疾病;预防可能影响脑发育的产前、产时及产后的各种不良因素。

8脑发育脑瘫临床表现

　　1、中枢性运动障碍：表现为运动发育迟缓，比同龄儿童明显落后，当患儿抬头、翻身、坐力困难时才被家长发现。病儿的肢体很少动作，特别是下肢更为明显，常表现为偏瘫、双瘫、四肢瘫等。由于自主运动困难，动作僵硬，不协调，常出现异常的运动模式。

　　2、肌张力和姿势异常：锥体外系或基底节有病变时，主要表现为异常动作、运动增强、手足徐动症、舞蹈症、肌强直;小脑有病变时出现共济失调、肌张力低下;大脑广泛病变时出现肌肉强直、震颤等。

9脑发育并发症

　　1.智力低下：约有2/3以上患儿智能落后，约1/4为重度智能落后，痉挛型四肢瘫及强直型脑瘫者智能常更差。手足 徐动型患儿智能严重低下者少见。

　　2.视力障碍：约25%～50%的患儿伴视力障碍，最常见者为眼球内斜视和屈光不正，如近视、弱视、斜视等。少 数有眼震，偶为全盲。偏瘫患儿可有同侧偏盲。视觉缺陷可影响眼-手协调功能。

　　3.听力障碍：约有25%伴有听力减退甚至全聋，以新生儿患高胆红素血症引起的手足徐动型患儿最为常见。

　　4.感觉和认知异常：脑瘫患儿常有触觉、位置觉、实体觉、两点辨别觉缺失。患儿多缺乏正确的视觉空间和立 体感觉，其认知功能缺陷较为突出。患儿对复杂的图形辨认力差，分不清物体形状与其所处空间背景的关系，对颜 色的辨认力也很差。

　　5.语言障碍：约1/3至2/3患儿有不同程度语言障碍。表现为语言发育迟缓，发音困难，构音不清，不能说成句 的话，不能正确表达自己的意思，有的患儿完全失语。手足徐动型和共济失调型患儿常伴语言障碍。痉挛性四肢瘫 、双侧瘫患儿也常伴语言障碍。

　　6.癫痫发作：至少有10%～40%以上的患儿在不同年龄阶段出现癫痫发作，以痉挛型四肢瘫、偏瘫、单肢瘫和伴 有智能低下者更为多见，手足徐动型、共济失调型患儿则很少见。

　　7.口面、牙功能障碍：约有25%的脑瘫患儿伴有吸吮无力，吞咽、咀嚼困难，口唇闭合不佳，经常流涎，有些 患龋齿或牙齿发育不全，这些症状以手足徐动型患儿最为多见。

　　8. 情绪、行为障碍：大多数脑瘫患儿有情绪或行为异常，此与脑功能受损有关。大量实验和临床资料表明，脑 的边缘系统特别是海马回受损时，可引起患儿情绪异常。患儿常表现为好哭、任性、固执、孤僻、脾气古怪、情感 脆弱、易于激动，有的有明朗感、快活感、情绪不稳定等，手足徐动型患儿较为常见。此外，多数脑瘫患儿表现有 活动过多，注意力分散，行为散乱等。偶见患儿用手猛击头部、下颌等自身伤害的"强迫"行为。

　　9.骨与关节发育畸形：最常见的上肢畸形有：肩关节内收、内旋，肘关节屈曲，前臂旋前，腕关节屈曲，拇指 屈曲或可伴有内收以及手指屈曲等;常见的下肢畸形有：骨盆倾斜，髋臼发育不良，髋关节脱位或半脱位，髋内收 ，髋屈曲内旋等，膝关节屈曲，膝内翻，膝外翻，髌骨脱位或半脱位，足下垂，足外翻，足内翻，马蹄足畸形，爪形趾畸形以及脊柱侧凸和椎体形态异常等。

　　10. 其它：多数患儿有体格发育落后，营养不良且因免疫功能低下，常易患呼吸道感染性疾患等。患儿因躯体 运动、感觉、智能、语言、情绪、行为等单项或多项缺陷，以致常有学习和社交困难。通常脑瘫患儿的运动障碍与 上述并存的相关缺陷相互影响。智能障碍加重语言障碍，各种感觉、认知障碍、癫痫发作、学习困难等又加重智能障碍。

10脑发育治疗原则

　　1、早发现、早治疗。越早越好，不仅能促进神经系统的正常发育，改善异常姿势和运动，抑制异常反射，还可防止肌腱挛缩和骨关节畸形等继发症，减轻致残率。

　　2、家长参与康复疗法。脑瘫康复是个长期的过程，仅靠治疗师每天1-2小时的训练不可能解决全部问题，为保证患者得到切实有效的治疗，必须让家长学会并参与部分常用的康复方法。

　　3、康复、教育与游戏玩耍相结合。小儿时期是成长发育和接受启蒙教育的重要阶段，互相结合有助于身心潜能获得最大可能的发展。

　　药物疗法

　　口服或注射有关药物：脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。

　　1、筑和修复脑组织(细胞)的药物，如卵磷脂(包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等)，每次0.1g/1片，每日三次，能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害，保护神经细胞，加快神经兴奋传导，改善学习与记忆功能

　　2、进脑细胞DNA合成，促进脑细胞对氧的利用率，改善脑细胞能量代谢，增强脑功能，供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸，调节脑神经活动的药物;如古立西(脑酶水解片)，每次1-2片，每日三次;螺旋藻片(胶囊)每次1-2片每日三次。

　　3、充多种维生素，如21-金维他，每次1片，每日1-2次。

　　4、条件的医院的可交替选择如下注射针剂(作用与片剂一样)：脑活素，脑多肽，乙酰谷酰胺，胞二磷胆碱等。

　　选择性脊神经后根切断术

　　是治疗痉挛性脑瘫的一种有效的方法。1978年由意大利一名外科医生创立并很快在全世界推广。因为大脑皮质的上运动神经元损伤后，不能控制下运动神经元的活动，某些神经纤维是造成肌张力增高的主要原因，因而作SPR手术就是运用现代电生理技术和显微外科技术寻找出并切除这些神经纤维，令过分活跃的反射弧回复稳定，改善痉挛。成功率大约在50-80%。手术后还要进行康复训练和肌力平衡协调训练。该手术的适应症是年龄5-7岁，单纯性痉挛性脑瘫，智力基本正常，肌张力3级以上，有一定的控制运动能力，同时没有肌张力低下、手足徐动、共济失调、肌肉挛缩等情况。

　　中医药疗法

　　1、刺疗法(肌张力高的脑瘫慎用);

　　2、按摩疗法;

　　3、药疗法。

　　家庭康复训练

　　1、持正确姿态，当患儿有了较好的躯干控制能力与进食能力时，可以系统开始语言训练，交谈时要与患儿眼睛的高度保持一致，如果位置过高会使患儿全身过度伸展不利于发音。

　　2、加说话和活动的量，父母不要因为与患儿说话得不到回应就丧失信心，应利用各种机会跟患儿说话;做游戏时与患儿一起已经进行呼吸和发声训练，寓教于乐引起患儿对训练的兴趣。

　　3、励患儿说话，应多表扬鼓励患儿发声的积极性，帮助患儿树立说话的信心;当患儿发声时要立即回应多启发他表达想说的话，千万不要批评和指责患儿。

　　4、育要持之以恒，语言的矫治和训练是长期而艰苦的，家长要有极大的耐心和毅力只有持之以恒才能有所收获，才能给有语言障碍的脑瘫儿打下良好的语言基础。

　　5、患儿不过分保护，不怜悯不放弃，不与其他孩子作比较，多鼓励患儿中心参加游戏和活动。

　　现代医学治疗方法

　　1.手术

　　2.矫形器

　　3.水、电、光、声疗法

　　4.语言、交流的治疗

　　5.运动功能的治疗

　　6.ADL训练

　　脑瘫患儿的心理治疗

　　(1)倾听和理解也是脑瘫患儿的心理治疗。医师只有具有深刻的同情心和科学的好奇心时才能做到耐心地听、注意地听。所谓理解是指要站在患者的立场上来看待所面临的问题，尤其是患者的内心体验，对自己困难所持的态度，还有那些不好意思说出来的“言外之意”等。通过深入的交谈，如能发现心理障碍的促发和影响疗效的因素(尤其是心理社会方面的)，这本身就具有治疗作用。真诚的理解则可以帮助患者接受患病的这一事实，在此基础上共同寻找有效的解决办法。

　　(2)安慰、鼓励和保证是脑瘫患儿的心理治疗。安慰要做到真诚才起作用。不要让患者感到是敷衍和礼仪性的;也不要言过其实，让患者感到虚伪或有被疏远和冷落、凄凉之感。鼓励和保证要做到实事求是，首先要接受康复治疗尚有许多困难这一事实，但又要有勇气和疾病作斗争。研究康复治疗及疗效情况，尽量改善生活质量。保证不能过头，不能实现的保证有时会给患者造成无望感。

11脑发育日常生活训练

　　日常生活活动是人们维持生活最根本的活动。根据日本康复医学会总会的意见，狭义的ADL是指人们在家庭生活中进行自身照顾活动，如进食、更衣、整容、入厕和入浴;以及移动活动如床上改变体位，床椅间转移，步行等。广义的ADL还包括与ADL相关的一些活动、如家务活动、交通工具运用等。

　　人们在ADL中，均具有以下共同的基本动作，如移动体位，独坐，坐着进行上肢和手的活动、站立、行走等。脑瘫患儿往往存在多方面能力缺陷，在进行运动康复时，促使上述运动功能的恢复，也需同时进行ADL训练，ADL训练使患者在现实生活环境里，把学到的上述各种动作结合起来，运用到实际生活中去。

　　既能使两者的康复疗效相互促进，也使患者最终达到生活自理目的。当前，ADL训练已列为康复医学的重要目标。对脑瘫患儿的康复也不应忽视ADL训练。

12脑发育脑包虫病病理生理

　　包虫囊分内外两层，内囊即包虫囊，外囊为脑组织形成的一层纤维包膜，二者之间轻度粘连，其中含有血管，供给营养。多数幼虫5年左右死亡，但不少则继续生长成巨大囊肿，容积从数百至数千毫升不等。囊壁由角皮层与生发层两层组成。囊液含有毒白蛋白、囊肿破裂、囊液漏出时，常产生不同程度的过敏性反应。

13脑发育诊断鉴别

　　检查诊断

　　1、血液 半数病人嗜酸性粒细胞增多，偶可达70%，包虫囊肿破裂或手术后，嗜酸性粒细胞常可显著增高。

　　2、皮内试验 囊液抗原0.1ml注射前臂内侧，15-20分钟后观察反应，阳性者局部出现红色丘疹，可有伪足，若血内有足量抗体，延迟反应不出现，皮内试验阳性率在80-95%之间，但可有假阳性。

　　3、补体结合试验 70-90%包虫病呈阳性反应，囊肿穿破、手术近期或继发感染，阳性率可提高，囊肿完全摘除后数月补体结合试验可转阴，若包虫囊手术摘除后1年，本试验仍阳性，视为复发。

　　4、X线平片 颅骨包虫病变从板障开始，破坏颅骨，并且容易破出骨板，形成颅内、外软组织肿块，颅骨局限或广泛的多囊或单囊形态的膨胀性病变。多囊型呈葡萄串样，单囊型内板移位、硬脑膜移位及钙化，囊肿本身也可钙化。局限于颅底者缺少单囊或多囊特点，而呈骨质硬化表现，一般均无骨膜反应。脑包虫囊肿产生颅内压增高，后床突骨质吸收，蝶鞍扩大，小儿可出现指压痕，颅骨菲薄，甚至颅骨缺损，包虫囊肿疝出颅外。还可出现松果体移位，浅表囊肿致邻近颅骨局限外凸，骨板变薄，有时平片上显示弧形线状、环状或蛋壳状及团块状钙化，如发现这种征象，可以定性。

　　5、脑血管造影 脑包虫囊肿常见于大脑中动脉供血区，尤以顶叶多，脑血管造影最能显示这种幕上的囊肿病变，造成周围血管弧状移位。一般表现为囊肿部位无血管区，囊肿周围血管弧形受压、移位、环绕无血管区呈“手抱球”征象，脑血管牵直变细，管径一致，似“蜘蛛足”样征及颅内压增高。

　　6、头颅CT 脑内圆形或类圆形囊肿，边界锐利(偶尔有不完整的薄壳状钙化)。无囊周水肿，无周边强化，占位征象明显，囊内容物水样密度，一般不能分辨子囊，邻近部位出现多个囊肿应考虑囊肿破裂。

　　7、头颅MRI 断层形态同CT，壳状钙化无信号，囊内液体信号同脑脊液或稍高于脑脊液，含有较大子囊的包虫囊肿，因子囊液较母囊液密度低，显示出母囊内子囊的数量及排列情况，可以确诊。

　　疾病鉴别

　　1、颅内肿瘤 脑包虫病所致的颅内压增高和定位症状与颅内肿瘤相似，常误诊为颅内肿瘤而手术，故对来自流行区有颅内压增高的病人，应高度警惕，须作详细而全面的体检，特别注意是否伴有肝脏或肺脏包虫，必要时作包虫卡松尼皮内试验和各种免疫学检查，CT及MRI检查可以确诊。

　　2、颅内蛛网膜囊肿 其一般认为是胚胎期蛛网膜发育不良所致，在儿童和青壮年中发病率高，常好发于脑池相关部位，如侧裂池等。CT和MRI检查表现为边界光滑的低密度、低信号囊性病变，密度或信号与脑脊液相同，无钙化，囊内长T1长T2无强化。

　　3、脑部其他寄生虫病

　　3.1脑囊虫病 与脑包虫病具有共同的临床症状如颅内压增高、癫痫发作和定位体征等，但囊虫病可伴有皮下结节，切取后镜检可明确诊断。脑CT及MRI对绝大部分囊肿能作出准确的诊断，对于囊泡型脑囊虫，尤其是巨大的单发囊泡型囊虫，因其CT及MRI表现基本一致容易误诊。但囊泡型脑囊虫并有时合并有其他类型的囊虫影像。脑包虫囊肿较脑囊虫囊肿更圆，几成正圆形。术中包虫囊壁呈乳白色、粉皮样，厚约2mm左右，脑囊虫囊泡囊壁菲薄透明。

　　3.2 脑肺吸虫大都伴有肺部及其他部位的病变，通常腹部症状出现最早，肺部症状次之。从铁锈色痰中找到虫卵和夏克雷登氏结晶，结合肺部X线片，块状典型肺吸虫改变，不难鉴别。

　　3.3脑血吸虫病 晚期病人表现为血吸虫性肉芽肿，其反应性广泛性脑水肿。颅内压增高明显，常伴有偏瘫、偏身感觉障碍、失语等定位征象，有类似脑包虫病之处，病人一般来自于流行区，有涉水史，肝及肠道受累显著，粪便沉淀和孵化可查到虫卵和毛蚴。乙状结肠镜检查可见结肠粘膜浅表溃疡、息肉、疤痕等病变，取组织活检，查到虫卵阳性率高。

14脑发育疾病治疗

　　手术治疗

　　手术为根治的唯一疗法。根据CT或MRI定位，将包虫囊小心分离后完整摘除。注意勿要将囊壁弄破，以免囊液外溢，使囊内头节种植造成复发或过敏性休克。如术中包虫囊肿破裂，可用过氧化氢、大量生理盐水冲洗，术后应用吡喹酮或丙硫咪唑口服，以防止种植病灶的出现。