小儿神经遗传病

　　小儿神经遗传病的治疗

　　药物治疗：到目前为止，治疗癫痫的最佳手段还是长期应用抗癫痫药物，治疗时注意以下问题：

　　1.尽量早期治疗

　　2.根据发作类型选药：各医疗单位有其自己的用药习惯，不必强求一致。

　　3.用药剂量要个体化

　　4.给药间隔根据药物半衰期而定

　　5.尽量采用单药治疗

　　6.疗程要长，减药过程要慢：服药时间越长，复发的可能性越小。一般在停止发作以后继续服药2—4年，然后经过1—2年的减药过程，再最后停药。若停药正遇青春期，最好延长用药至青春期以后。各种发作类型，疗程也不一样。单纯失神小发作在停止发作后1—2年，脑电图正常既可逐渐减药。复杂部分性发作疗程要长，在控制发作后继续用药4年。肌阵性发作、失张力发作在控制发作后，继续用药3—4年。急性病后(脑炎、脑挫伤)的癫痫，疗程可缩短，发作停止后1— 2年即可逐渐减量。

　　分离型脑起搏器治疗

　　分离型脑起搏器是目前治疗小儿癫痫最新的方法，分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术(Transcranial magnetic electric stimulation,TMES)由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器，科技成果通过专家论证和鉴定，给予高度评价，建议临床推广应用，目前已在医院临床应用。 分离型脑起搏器(TMES)由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。

　　一、内电极(磁场电极)

　　内电极由极强的磁性材料组成，通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内，直径6-11mm，高度(h)根据颅骨厚度不同一般 3-7mm不等，数量(M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。

　　内电极有两个功能

　　1、导电：正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大，外加电流很难导入颅内，植入内电极之后皮质去除电阻减少，外加电流容易通过。

　　2、实现经颅磁刺激 内电极磁场强度约为1000-4000GS，这样多个磁场内电极的合理分布，使整个头颅的任何部位都充满磁场，全面实现经颅磁刺激。

　　二、外电极

　　外电极不在体内，需要治疗时固定在头皮上，头皮本身就是导体，这样外电极通过头皮与内电极相连，把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→ 外电极→头皮→内电极→颅内，实现经颅电刺激。

　　三、导线

　　导线一端联接脉冲发生仪输出端，一端连接外电极。

　　四、脉冲发生仪

　　脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电，强度和频率根据其病情需要可调。